t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤什么原因引起的
t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤什么原因引起的
T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是一種有害的腫瘤，那么t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是什么原因引起的?下面是學(xué)習(xí)啦小編精心為你整理的t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤的原因，一起來看看。
t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤的原因
該病絕大多數(shù)累及橫膈以上淋巴結(jié)，多有縱隔腫塊，生長迅速，常伴胸腔積液;此外還可有肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓、骨、皮膚、胸膜等器官及部位受累。該病發(fā)病急，進(jìn)展快，多數(shù)發(fā)病時(shí)已經(jīng)有骨髓受累或達(dá)到白血病期。但無論是I期還是IV期的患者，其治療原則同急性淋巴細(xì)胞白血病，多采用 BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此類治療方案周期長，強(qiáng)度大，治療過程中多伴有發(fā)熱、感染等并發(fā)癥，需要長期住院治療。治療的同時(shí)還需進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防(腰穿鞘內(nèi)注藥)。治療結(jié)束后還需長期維持治療及鞏固強(qiáng)化治療。進(jìn)行了規(guī)范的誘導(dǎo)緩解治療、鞏固強(qiáng)化治療及維持治療后，無不良預(yù)后因素的患者90%左右能夠獲得長期生存(5年以上)。但具有不良預(yù)后因素、對(duì)治療不敏感、短期內(nèi)復(fù)發(fā)或未能堅(jiān)持治療的患者多預(yù)后較差。
t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤的治療方法
T-LBL 治療
目前 T-LBL 仍缺乏標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，多數(shù)研究推薦使用急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)類似的化療方案。
2012 年 NCCN 治療指南中推薦的治療方案全部是治療 ALL 的方案：BFM、CALGB、Hyper-CVAD，并認(rèn)為無論是 Ⅰ 期還是 Ⅳ 期的 T-LBL 患者，均應(yīng)以化療為主。
而大劑量化療第 1 次完全緩解后進(jìn)行自體或者異基因造血干細(xì)胞移植(auto- or allo-HSCT)治療尚存在爭議。
1. 化療方案
Jeong SH 等的研究顯示 Hyper-CVAD 方案的完全緩解率可高達(dá) 73%。
美國安德森腫瘤中心推薦 Hyper-CVAD 聯(lián)合奈拉濱方案作為 LBL 的一線治療方案。
但 Kota V K 等的研究顯示，Hyper CVAD/甲氨蝶呤-阿糖胞苷方案治療，其總體預(yù)后不好，中位生存時(shí)間為 17.6 月，2 年生存率為 35%，且復(fù)發(fā)率高。Stock W 等的研究納入了 321 例患者，其中 CALGB 治療組 7 年總生存 46%。
2. 造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是否適合作為一線鞏固治療方案相關(guān)報(bào)道很少，Bersvendsen 等的研究中納入 23 例患者，經(jīng)過 ALL 樣強(qiáng)誘導(dǎo)方案化療，縱隔大包塊者局部放療，完全緩解后 allo-HSCT 鞏固治療，5 年 PFS 可達(dá)到 76%。魏華萍等的研究納入 14 例 LBL 患者，3 年和 5 年總生存率分別為 47. 6% 及 38. 1%，生存結(jié)果較差。allo-HSCT 對(duì) T-LBL 的治療有一定的參考價(jià)值。
t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤的診斷
NCCN 指南中的診斷要求必要的檢查包括：
(1)病理;
(2)細(xì)針穿刺活檢結(jié)合淋巴瘤其他診斷技術(shù)可以確診;
(3)免疫學(xué)檢查;
(4)細(xì)胞遺傳學(xué) ± FISH。
診斷基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)和流式免疫分型：
(1)形態(tài)學(xué)上 T-LBL 細(xì)胞彌漫性生長，中等大小，少量細(xì)胞質(zhì)。整個(gè)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)全部破壞，伴被膜累積，可見「 星空」現(xiàn)象，在副皮質(zhì)區(qū)部分累積者可見殘留的生發(fā)中心。大多數(shù)母細(xì)胞具有扭曲核、核分裂象數(shù)目較多等特點(diǎn);
(2)免疫表型表達(dá) T 細(xì)胞抗原的 CD2、CD5、CD4 和 CD8 可以表達(dá)正常、減少或完全丟失，CD3+;
(3)表達(dá)非譜系特異性不成熟標(biāo)志：TdT、CD99 或 CD34。
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