外淋巴瘺臨床治療
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曲宏偉1由 分享
【摘要】 某種原因?qū)е聢A窗膜、卵圓窗膜、內(nèi)耳和中耳間隙破裂，使外淋巴液漏到中耳，表現(xiàn)出急性感音性神經(jīng)性耳聾、耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)等耳蝸和前庭癥狀的疾病，稱為外淋巴瘺。目的 討論外淋巴瘺臨床治療。方法 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合檢查結(jié)果進行診斷并治療。結(jié)論 保守療法頭抬高30度保持絕對安靜幾日，避免屏氣用力、咳嗽、嘔吐等，禁止咽鼓管通氣，否則加重眩暈發(fā)生?？傊察o期避免改變中耳內(nèi)壓力的檢查和處置。手術(shù)治療是為了達到改善聽力，解除眩暈，預防腦膜炎的目的。保守療法無效后應(yīng)行鼓室探查術(shù)，確診外淋巴瘺后行瘺孔修補術(shù)。手術(shù)處置后，仍有前庭癥狀者，可行迷路破壞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)。
【關(guān)鍵詞】外淋巴瘺 治療
某種原因?qū)е聢A窗膜、卵圓窗膜、內(nèi)耳和中耳間隙破裂，使外淋巴液漏到中耳，表現(xiàn)出急性感音性神經(jīng)性耳聾、耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)等耳蝸和前庭癥狀的疾病，稱為外淋巴瘺。
內(nèi)耳淋巴液包括內(nèi)淋巴、外淋巴和Corti器淋巴。作為一種特殊的組織問題，內(nèi)耳淋巴液是維持內(nèi)耳膜迷路部位(耳蝸、前庭、半規(guī)管及內(nèi)淋巴囊)組織細胞的正常形態(tài)、空間及生理功能的重要因素。內(nèi)淋巴分布于耳蝸中階，球囊、橢圓囊、膜半規(guī)管及內(nèi)淋巴囊中，與外淋巴無解剖學通道，由內(nèi)-外淋巴屏障分隔為兩個獨立的系統(tǒng)。
(一)外淋巴瘺病因
1．先天性外淋巴瘺包括鐙骨底板缺損、垂直半規(guī)管后部壺腹和圓窗間的裂隙、卵圓窗上部的微小裂隙、Hyrtl裂隙。
2．醫(yī)源性外淋巴瘺包括鐙骨手術(shù)瘺、慢性中耳炎手術(shù)后瘺。
3．外傷性外淋巴瘺頭部外傷、鈍性耳外傷、穿透性耳外傷、氣壓外傷、音響性外傷。
4．炎性、腫瘤性外淋巴瘺梅毒性、中耳突性、腫瘤性、肉芽腫性。
5．特發(fā)性外淋巴瘺。
(二)發(fā)病機制膜破裂是膜內(nèi)外壓力發(fā)生異常變化所引起的，可分為向外和向內(nèi)兩個徑路。向外徑路是由于屏氣過度用力等原因，使顱內(nèi)壓升高，升高的腦脊液壓經(jīng)過蝸小管或經(jīng)過內(nèi)聽道底的神經(jīng)周圍小孔，流到外淋巴腔從內(nèi)側(cè)將圓窗卵圓窗壓向外側(cè)，也就是向中耳腔推破。腦脊液壓最主要的傳達徑路是蝸小管，蝸小管是鼓階底轉(zhuǎn)和顱后窩蛛網(wǎng)膜下腔的交通小管，開口于圓窗附近。耳蝸小管的長度、直徑和形態(tài)的個體差異很大。粗而短的形態(tài)為異常的蝸小管是膜破裂的最主要原因，因為外淋巴壓是經(jīng)過蝸小管接受腦脊液壓力的影響。
向內(nèi)徑路是由于頭部外傷、耳外傷、氣壓外傷等原因，急劇上升的鼻咽腔壓力經(jīng)咽鼓管傳到中耳，或經(jīng)外耳道傳到中耳，使鼓室腔壓力急劇增加，將圓窗膜、卵圓窗膜，由外向內(nèi)沖壓而致穿孔。
圓窗膜破裂后一部分可以自然治愈，另一部分圓窗膜破裂同時出現(xiàn)急性高度耳聾，推測膜破裂同時膜迷路也發(fā)生破裂，由此引起內(nèi)、外淋巴液混合，外淋巴液中K＋濃度升高，聽神經(jīng)興奮傳導受到阻滯所致。
部分虛脫的膜迷路隨著外淋巴壓、腦脊液壓的變化而搖動，刺激耳石器、半規(guī)管的感覺細胞而引起前庭癥狀。把此種狀態(tài)稱之為“浮動迷路”。外淋巴瘺引起內(nèi)淋巴積水，尤其耳蝸明顯積水。實驗研究表明，中耳壓力迅速上升到一定程度就能產(chǎn)生膜破裂，此時空氣很容易進入外淋巴腔內(nèi)?？諝庖种屏藘?nèi)耳行波的傳播，引起所謂“內(nèi)耳傳導性聾”。此外推測內(nèi)耳出血、機械性沖擊所致的毛細胞、支持細胞、蓋膜等障礙引起重度耳聾。
(三)癥狀
耳聾大多數(shù)為突發(fā)性，這是本病的特征性癥狀之一，一般是在頭耳外傷、體力勞動、激烈運動當時即出現(xiàn)耳聾，耳聾的程度有變化或有進展。耳聾的程度不定，從感覺不到耳聾到全聾各種程度都有。耳鳴是有變化的耳鳴，尤其在氣壓急劇變化，彎腰拿重物、咳嗽等動作時耳鳴加重，有的有流水樣耳鳴或流水感。眩暈，85％表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性或強浮動性眩暈，在體位、頭位變動時眩暈加重，特別是患耳向下時加重。眩暈呈發(fā)作性，有些病例反復發(fā)作，與梅尼埃病鑒別有一定困難。在急劇氣壓變化時眩暈可加重，一半病例有向患側(cè)傾倒的現(xiàn)象。
(四)檢查
聽力檢查，發(fā)病初期聽力呈進行性下降或波動性變化，因此發(fā)病頭幾日應(yīng)連續(xù)檢查。無特征性聽力曲線。聽力性質(zhì)是感音性聾，但因外傷聽骨鏈離斷伴有傳導性聾時呈混合性聾。平衡功能檢查，冷熱水試驗前庭功能低下，顯示半規(guī)管麻痹，瘺孔試驗陽性(45%)。頭位性眼震檢查更為重要，有如下特征：①潛伏期短或無；②沒有良性發(fā)作性頭位性眩暈樣激烈的眼震；③多數(shù)眼震持續(xù)時間較長；④無疲勞現(xiàn)象，即使有也很緩慢；⑤頭位變換眼震檢查，眼震方向不逆轉(zhuǎn)；⑥眼震方向不一定向患側(cè)；⑦患耳向下時產(chǎn)生眼震；⑧很少出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震；⑨懸垂頭位要比患耳向下頭位更易出現(xiàn)眼震，大多數(shù)向患側(cè)。因為懸垂頭位時顱內(nèi)壓上升，外淋巴壓也隨之上升，從破裂部流出外淋巴量要比患耳向下頭位多，因此易出現(xiàn)眼震。
(五)診斷
在引起腦脊液壓、鼓室壓急劇變動之后產(chǎn)生耳悶感、耳聾、耳鳴、眩暈、平衡障礙時，懷疑本病。鼓室探查術(shù)、內(nèi)鏡等能確認前庭窗或蝸窗漏出外淋巴液或腦脊液者?；蛘吣艽_認瘺孔的病例。鼓室探查術(shù)未發(fā)現(xiàn)外淋巴瘺孔及漏出液，但有膜迷路破綻，膜迷路、感覺細胞等發(fā)生障礙，表現(xiàn)出耳蝸及前庭癥狀。因此鼓室探查術(shù)未發(fā)現(xiàn)外淋巴瘺，可能也有存在內(nèi)耳病變的可能性。即使很小的卵圓窗瘺孔也能使圓窗反射消失，其理由是沒有足夠的外淋巴壓力到達圓窗膜。因此，當發(fā)現(xiàn)圓窗反射消失而圓窗膜完整時應(yīng)考慮卵圓窗瘺。
(六)治療
1．保守療法頭抬高30度保持絕對安靜幾日，避免屏氣用力、咳嗽、嘔吐等，禁止咽鼓管通氣，否則加重眩暈發(fā)生?？傊察o期避免改變中耳內(nèi)壓力的檢查和處置。
2．手術(shù)治療是為了達到改善聽力，解除眩暈，預防腦膜炎的目的。保守療法無效后應(yīng)行鼓室探查術(shù)，確診外淋巴瘺后行瘺孔修補術(shù)。手術(shù)處置后，仍有前庭癥狀者，可行迷路破壞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)。
對外淋巴瘺已經(jīng)進行了很多臨床和實驗研究，然而至今有關(guān)外淋巴痰的診斷、治療以及是否存在自發(fā)性外淋巴瘺仍然是各抒己見，并無一致看法。
參 考 文 獻
[1] 向和平,高其昌.外淋巴瘺[J].臨床耳鼻咽喉科雜志.1987年02期.
[2] 任基浩.小兒外淋巴瘺(綜述)[J].中南大學學報(醫(yī)學版).1989年03期.
[3] 尚耀東,郝紅心.先天性外淋巴瘺一例[J].臨床耳鼻咽喉科雜志.1991年03期.
【關(guān)鍵詞】外淋巴瘺 治療
某種原因?qū)е聢A窗膜、卵圓窗膜、內(nèi)耳和中耳間隙破裂，使外淋巴液漏到中耳，表現(xiàn)出急性感音性神經(jīng)性耳聾、耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)等耳蝸和前庭癥狀的疾病，稱為外淋巴瘺。
內(nèi)耳淋巴液包括內(nèi)淋巴、外淋巴和Corti器淋巴。作為一種特殊的組織問題，內(nèi)耳淋巴液是維持內(nèi)耳膜迷路部位(耳蝸、前庭、半規(guī)管及內(nèi)淋巴囊)組織細胞的正常形態(tài)、空間及生理功能的重要因素。內(nèi)淋巴分布于耳蝸中階，球囊、橢圓囊、膜半規(guī)管及內(nèi)淋巴囊中，與外淋巴無解剖學通道，由內(nèi)-外淋巴屏障分隔為兩個獨立的系統(tǒng)。
(一)外淋巴瘺病因
1．先天性外淋巴瘺包括鐙骨底板缺損、垂直半規(guī)管后部壺腹和圓窗間的裂隙、卵圓窗上部的微小裂隙、Hyrtl裂隙。
2．醫(yī)源性外淋巴瘺包括鐙骨手術(shù)瘺、慢性中耳炎手術(shù)后瘺。
3．外傷性外淋巴瘺頭部外傷、鈍性耳外傷、穿透性耳外傷、氣壓外傷、音響性外傷。
4．炎性、腫瘤性外淋巴瘺梅毒性、中耳突性、腫瘤性、肉芽腫性。
5．特發(fā)性外淋巴瘺。
(二)發(fā)病機制膜破裂是膜內(nèi)外壓力發(fā)生異常變化所引起的，可分為向外和向內(nèi)兩個徑路。向外徑路是由于屏氣過度用力等原因，使顱內(nèi)壓升高，升高的腦脊液壓經(jīng)過蝸小管或經(jīng)過內(nèi)聽道底的神經(jīng)周圍小孔，流到外淋巴腔從內(nèi)側(cè)將圓窗卵圓窗壓向外側(cè)，也就是向中耳腔推破。腦脊液壓最主要的傳達徑路是蝸小管，蝸小管是鼓階底轉(zhuǎn)和顱后窩蛛網(wǎng)膜下腔的交通小管，開口于圓窗附近。耳蝸小管的長度、直徑和形態(tài)的個體差異很大。粗而短的形態(tài)為異常的蝸小管是膜破裂的最主要原因，因為外淋巴壓是經(jīng)過蝸小管接受腦脊液壓力的影響。
向內(nèi)徑路是由于頭部外傷、耳外傷、氣壓外傷等原因，急劇上升的鼻咽腔壓力經(jīng)咽鼓管傳到中耳，或經(jīng)外耳道傳到中耳，使鼓室腔壓力急劇增加，將圓窗膜、卵圓窗膜，由外向內(nèi)沖壓而致穿孔。
圓窗膜破裂后一部分可以自然治愈，另一部分圓窗膜破裂同時出現(xiàn)急性高度耳聾，推測膜破裂同時膜迷路也發(fā)生破裂，由此引起內(nèi)、外淋巴液混合，外淋巴液中K＋濃度升高，聽神經(jīng)興奮傳導受到阻滯所致。
部分虛脫的膜迷路隨著外淋巴壓、腦脊液壓的變化而搖動，刺激耳石器、半規(guī)管的感覺細胞而引起前庭癥狀。把此種狀態(tài)稱之為“浮動迷路”。外淋巴瘺引起內(nèi)淋巴積水，尤其耳蝸明顯積水。實驗研究表明，中耳壓力迅速上升到一定程度就能產(chǎn)生膜破裂，此時空氣很容易進入外淋巴腔內(nèi)?？諝庖种屏藘?nèi)耳行波的傳播，引起所謂“內(nèi)耳傳導性聾”。此外推測內(nèi)耳出血、機械性沖擊所致的毛細胞、支持細胞、蓋膜等障礙引起重度耳聾。
(三)癥狀
耳聾大多數(shù)為突發(fā)性，這是本病的特征性癥狀之一，一般是在頭耳外傷、體力勞動、激烈運動當時即出現(xiàn)耳聾，耳聾的程度有變化或有進展。耳聾的程度不定，從感覺不到耳聾到全聾各種程度都有。耳鳴是有變化的耳鳴，尤其在氣壓急劇變化，彎腰拿重物、咳嗽等動作時耳鳴加重，有的有流水樣耳鳴或流水感。眩暈，85％表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性或強浮動性眩暈，在體位、頭位變動時眩暈加重，特別是患耳向下時加重。眩暈呈發(fā)作性，有些病例反復發(fā)作，與梅尼埃病鑒別有一定困難。在急劇氣壓變化時眩暈可加重，一半病例有向患側(cè)傾倒的現(xiàn)象。
(四)檢查
聽力檢查，發(fā)病初期聽力呈進行性下降或波動性變化，因此發(fā)病頭幾日應(yīng)連續(xù)檢查。無特征性聽力曲線。聽力性質(zhì)是感音性聾，但因外傷聽骨鏈離斷伴有傳導性聾時呈混合性聾。平衡功能檢查，冷熱水試驗前庭功能低下，顯示半規(guī)管麻痹，瘺孔試驗陽性(45%)。頭位性眼震檢查更為重要，有如下特征：①潛伏期短或無；②沒有良性發(fā)作性頭位性眩暈樣激烈的眼震；③多數(shù)眼震持續(xù)時間較長；④無疲勞現(xiàn)象，即使有也很緩慢；⑤頭位變換眼震檢查，眼震方向不逆轉(zhuǎn)；⑥眼震方向不一定向患側(cè)；⑦患耳向下時產(chǎn)生眼震；⑧很少出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震；⑨懸垂頭位要比患耳向下頭位更易出現(xiàn)眼震，大多數(shù)向患側(cè)。因為懸垂頭位時顱內(nèi)壓上升，外淋巴壓也隨之上升，從破裂部流出外淋巴量要比患耳向下頭位多，因此易出現(xiàn)眼震。
(五)診斷
在引起腦脊液壓、鼓室壓急劇變動之后產(chǎn)生耳悶感、耳聾、耳鳴、眩暈、平衡障礙時，懷疑本病。鼓室探查術(shù)、內(nèi)鏡等能確認前庭窗或蝸窗漏出外淋巴液或腦脊液者?；蛘吣艽_認瘺孔的病例。鼓室探查術(shù)未發(fā)現(xiàn)外淋巴瘺孔及漏出液，但有膜迷路破綻，膜迷路、感覺細胞等發(fā)生障礙，表現(xiàn)出耳蝸及前庭癥狀。因此鼓室探查術(shù)未發(fā)現(xiàn)外淋巴瘺，可能也有存在內(nèi)耳病變的可能性。即使很小的卵圓窗瘺孔也能使圓窗反射消失，其理由是沒有足夠的外淋巴壓力到達圓窗膜。因此，當發(fā)現(xiàn)圓窗反射消失而圓窗膜完整時應(yīng)考慮卵圓窗瘺。
(六)治療
1．保守療法頭抬高30度保持絕對安靜幾日，避免屏氣用力、咳嗽、嘔吐等，禁止咽鼓管通氣，否則加重眩暈發(fā)生?？傊察o期避免改變中耳內(nèi)壓力的檢查和處置。
2．手術(shù)治療是為了達到改善聽力，解除眩暈，預防腦膜炎的目的。保守療法無效后應(yīng)行鼓室探查術(shù)，確診外淋巴瘺后行瘺孔修補術(shù)。手術(shù)處置后，仍有前庭癥狀者，可行迷路破壞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)。
對外淋巴瘺已經(jīng)進行了很多臨床和實驗研究，然而至今有關(guān)外淋巴痰的診斷、治療以及是否存在自發(fā)性外淋巴瘺仍然是各抒己見，并無一致看法。
參 考 文 獻
[1] 向和平,高其昌.外淋巴瘺[J].臨床耳鼻咽喉科雜志.1987年02期.
[2] 任基浩.小兒外淋巴瘺(綜述)[J].中南大學學報(醫(yī)學版).1989年03期.
[3] 尚耀東,郝紅心.先天性外淋巴瘺一例[J].臨床耳鼻咽喉科雜志.1991年03期.