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肺纖維化形成的原因怎么治療肺纖維化

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肺纖維化形成的原因怎么治療肺纖維化

  肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常,下面就讓學(xué)習(xí)啦小編來告訴你肺纖維化形成的原因吧。

  肺纖維化形成的原因

  1、常見的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)因素等,例如石棉、礦物粉塵、化療苭物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎,也可導(dǎo)致肺纖維化。

  2、一些風(fēng)濕免疫性疾病,例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、皮肌炎、硬皮病等,可伴發(fā)肺纖維化。另外,肺纖維化多在40-50歲發(fā)病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發(fā)病率及病死率皆升高,絕大多數(shù)為慢性型,發(fā)病年齡越高,病程越長。

  3、急性型罕見。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關(guān)。肺纖維化多為散發(fā),估計(jì)發(fā)病率3~5/10萬,占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。見于各年齡組,而作出診斷常在50~70歲之間,男女比例1、5~2∶1。肺纖維化預(yù)后不良,但通過我們的治療可以延緩病情的發(fā)展,減少發(fā)病的次數(shù)。

  近年來的臨床研究已經(jīng)證實(shí):使用抗生素、激素對抗器官炎癥、纖維化只能暫時起到緩解炎癥的作用,并不能抑制纖維化的發(fā)展;而且長期大劑量的使用抗生素、激素不但會使身體的各個器官受到嚴(yán)重的損傷,帶來了多種嚴(yán)重并發(fā)癥,還會加劇器官纖維化的惡化。長期大量服用抗生素、激素易導(dǎo)致多種藥源性疾病!也不能徹底根除間質(zhì)性肺炎肺纖維化,只起到緩解作用,治標(biāo)不治本,反而讓患者的病情更加嚴(yán)重、無常。

  肺纖維化的臨床表現(xiàn)

  肺纖維化多在40~50歲發(fā)病,男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時,呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn),因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時,在靜息時也發(fā)生呼吸困難,嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果,導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變,功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?;颊吆粑粫?,缺氧、酸中毒、喪失勞動力,嚴(yán)重者最后可致死亡。

  肺纖維化的檢查

  1、查體

  進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。

  2、X線檢查

  早期雖有呼吸困難,但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影,偶見胸膜腔積液,增厚或鈣化。

  3、實(shí)驗(yàn)室檢查

  可見血沉增快,一般無特殊意義。

  4、肺功能檢查

  可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

  5、肺組織活檢

  可提供病理學(xué)依據(jù)。

  肺纖維化的治療

  (一)藥物治療

  (1) 吡非尼酮:

  吡非尼酮是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一,也是全球第一個獲批用于特發(fā)性肺纖維化(即病因不明的肺部纖維化,英文簡寫IPF)的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后,能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降,延長患者無進(jìn)展生存期(PFS),同時降低患者死亡風(fēng)險。

  在我國,目前已被國家藥監(jiān)局批準(zhǔn)的用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物僅有一個,即艾思瑞®(化學(xué)名:吡非尼酮),也是美國、日本、歐洲用于特發(fā)性肺纖維化治療的主要藥物。

  (2) 尼達(dá)尼布:尼達(dá)尼布是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一。目前尚未在中國批準(zhǔn)上市。

  (二)非藥物治療

 ?、傺醑?。②機(jī)械通氣。③肺康復(fù)。④ 肺移植。
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