什么是干燥綜合癥有哪些臨床表現

時間：2016-12-03 14:40:13 玉鳳862由分享

什么是干燥綜合癥有哪些臨床表現

　　干燥綜合癥是一種臨床常見的,并以口眼干燥,關節(jié)疼痛等癥狀為主要表現的風濕免疫病。下面是學習啦小編整理的什么是干燥綜合癥，歡迎閱讀。

　　什么是干燥綜合癥

　　干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童。

　　干燥綜合癥臨床表現

　　本病起病多隱匿，臨床表現多樣。

　　1.局部表現

　　(1)口干燥癥因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。

　　(2)干燥性角結膜炎此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

　　(3)其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。

　　2.系統(tǒng)表現

　　除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統(tǒng)損害。

　　(1)皮膚可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。

　　(2)關節(jié) 關節(jié)痛較為常見，多不出現關節(jié)結構的破壞。

　　(3)腎約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

　　(4)肺大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

　　(5)消化系統(tǒng) 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。

　　(6)神經少數累及神經系統(tǒng)。以周圍神經損害為多見。

　　(7)血液系統(tǒng) 本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。

　　干燥綜合癥診斷

　　目前公認的診斷標準是2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標準，具體如下：

　　表1 干燥綜合征分類標準的項目

　?、?口腔癥狀 3項中有1項或1項以上。

　　1.每日感口干持續(xù)3個月以上;

　　2.成年后腮腺反復或持續(xù)腫大;

　　3.吞咽干性食物時需用水幫助。

　?、?眼部癥狀 3項中有1項或1項以上

　　1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上;

　　2.有反復的砂子進眼或砂磨感覺;

　　3.每日需用人工淚液3次或3次以上。

　?、?眼部體征下述檢查任1項或1項以上陽性

　　1.Schirmer I 試驗(+);

　　2.角膜染色(+)。

　　Ⅳ.組織學檢查下唇腺病理示淋巴細胞灶

　?、?唾液腺受損下述檢查任1項或1項以上陽性

　　1.唾液流率(+);

　　2.腮腺造影(+);

　　3.唾液腺同位素檢查(+)。

　　Ⅵ.自身抗體抗SSA或抗SSB(+)(雙擴散法)

　　表2 上述項目的具體分類

　　1.原發(fā)性干燥綜合征無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：

　　a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ(組織學檢查)和(或)條目Ⅵ(自身抗體);

　　b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽性。

　　2.繼發(fā)性干燥綜合征患者有潛在的疾病(如任一結締組織病)，而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。

　　3.必須除外頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節(jié)病、GVH病，抗乙酰膽堿藥的應用(如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)。

　　干燥綜合癥鑒別診斷

　　1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　干燥綜合征多見于中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見。

　　2.類風濕關節(jié)炎

　　干燥綜合征極少有關節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。類風濕關節(jié)炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。

　　3.非自身免疫病的口干

　　如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口干則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別。

　　干燥綜合癥治療

　　本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發(fā)性感染。

　　1.改善癥狀

　　(1)減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。

　　(2)干燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預防角膜損傷。

　　(3)肌肉、關節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

　　2.系統(tǒng)損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療

　　對合并有神經系統(tǒng)疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素，劑量與其他結締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯(lián)合化療。

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