什么是肌張力障礙肌張力障礙的治療

什么是肌張力障礙肌張力障礙的治療

　　肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，那么你對肌張力障礙了解多少呢?以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于什么是肌張力障礙的內(nèi)容，希望大家喜歡!

　　肌張力障礙的介紹

　　肌張力障礙具有不自主性和持續(xù)性的特點。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)。繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病(如肝豆?fàn)詈俗冃裕嗤㈩D舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等)，有的是由外源性因素引起的(如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物)。

　　肌張力障礙的疾病分類

　　依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。一般而言，發(fā)病年齡越早，癥狀可能越嚴(yán)重，波及身體其他部位的可能性也越大。發(fā)病年齡越大，肌張力障礙越可能保持其局灶性。局限性肌張力障礙指肌張力障礙只影響到軀體的一部分，如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙累及一個以上相鄰部位，如Meige綜合征(眼、口和下頜)，一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。累及一側(cè)身體時稱偏側(cè)肌張力障礙，一般由對側(cè)大腦半球病變所致。全身性肌張力障礙，累及至少一個節(jié)段，加上一個以上其他部位。

　　肌張力障礙的病因及發(fā)病機制

　　原發(fā)性肌張力障礙多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳，最多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致，外顯率為30%～50%。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)化水解酶-1(GCH-1)基因突變所致。在菲律賓Paray島，有一種肌張力障礙-帕金森綜合征，呈X-連鎖隱性遺傳。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。

　　有研究證實，外周創(chuàng)傷可誘發(fā)原發(fā)性肌張力障礙基因攜帶者發(fā)生肌張力障礙，如口-下頜肌張力障礙，病前有發(fā)生面部或牙損傷史。另外，過度作用一側(cè)肢體也可誘發(fā)肌張力障礙。如各種職業(yè)性的肌張力障礙，書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運動員肢體痙攣等，其外周因素常被認(rèn)為是主要作用。故推測其病因是由于脊髓運動環(huán)路的重組或脊髓水平以上運動感覺聯(lián)系的改變導(dǎo)致基底節(jié)功能改變所致。

　　繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變，均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現(xiàn)，如肝豆?fàn)詈俗冃浴⒑它S疸、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥、蒼白球黑質(zhì)色素變性、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、雙側(cè)基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(fā)(L-DOPA、酚噻嗪類、丁酰苯類、胃復(fù)安、化療藥物)等。有報道眼瞼痙攣可由腦干背側(cè)缺血或脫髓鞘病變所致。

　　發(fā)病機制不詳，曾報告腦內(nèi)一些區(qū)域的去甲腎上腺素、多巴胺和5-羥色胺等遞質(zhì)濃度異常，但意義不明。最新研究認(rèn)為局限性肌張力障礙是由基底節(jié)異常引起的，因為靜態(tài)顯像研究沒有確定異常，借助于正電子發(fā)射斷層掃描(PET)的動態(tài)顯像研究則顯示尾狀核、豆?fàn)詈艘约扒鹉X背內(nèi)側(cè)核的額葉投射區(qū)的代謝率降低，因此基底節(jié)及額葉聯(lián)系的功能紊亂被認(rèn)為是肌張力障礙的主要原因。

　　肌張力障礙的臨床表現(xiàn)

　　扭轉(zhuǎn)痙攣

　　扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia)，又稱畸形性肌張力障礙(dystonia musculornm deformans)，臨床上以四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運動和姿勢異常為特征。

　　按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。發(fā)病多在5~15歲，有家族史者，第2代比第1代發(fā)病年齡有提早的趨向。患者中60%有遺傳，其中常染色體顯性和隱性遺傳各占一半;40%患者為散發(fā)。東歐猶太人發(fā)病比率較高。最新研究表明：該基因定位在9q34，多數(shù)是由于3bp的GAC缺失造成。紋狀體多巴胺水平低，可能與原發(fā)性肌張力障礙有關(guān)。而菲律賓的panag島發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖常染色體隱性遺傳的肌張力障礙。這型在20歲成年早期以后發(fā)病，癥狀可從腿、足開始，也可從上半身起病，50%患者發(fā)展至全身。

　　各種年齡均可發(fā)病。兒童期起病者多有陽性家族史，癥狀常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開始，逐漸進(jìn)展至廣泛的不自主的扭轉(zhuǎn)運動和姿勢異常，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。成年起病者多為散發(fā)，癥狀常從上肢或軀干開始，大約20%的患者最終可發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會嚴(yán)重致殘。

　　起病初期，往往在開始行走時都會出現(xiàn)一側(cè)足部不隨意的足趾跖屈，行走時足跟不能著地，稱之為“足趾步態(tài)”。在發(fā)病的早期，這種異常動作僅影響一些隨意動作，如影響往前行走，而不影響其他方向的動作，如后退，或橫行時行走就完全正常。也有表現(xiàn)為一側(cè)下肢突然的彎曲或反射性的痙攣。幾個月或幾年后，這種不自主的異常動作，靜止時也會出現(xiàn)，并漸進(jìn)性擴展波及鄰近部位的肢體，最后波及面部、頸部以至全身。面部受累表現(xiàn)為擠眉弄眼、歪咧嘴等動作，舌肌咽喉受累時出現(xiàn)舌頭時而伸出、時而縮回、磨牙，伴有構(gòu)音障礙及吞咽困難，頸部受累則出現(xiàn)痙攣性斜頸，肢體表現(xiàn)為伸直、屈曲或旋前、旋后。軀干及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或螺旋形動作，因此易導(dǎo)致肌肉肥大，脊柱前凸、側(cè)凸，骨盆傾斜。扭轉(zhuǎn)痙攣在做自主運動時或精神緊張時加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正常或減低，變形性肌張力障礙即由此得名。嚴(yán)重者不能從事正常運動，晚期病例可使骨骼畸形、肌肉攣縮而導(dǎo)致嚴(yán)重殘廢。肌張力障礙伴有扭轉(zhuǎn)成分故稱扭轉(zhuǎn)痙攣。

　　常染色體顯性遺傳者的家族成員中，可有多個同病成員或有多種組合的局限性癥狀，如眼瞼痙攣、斜頸、書寫痙攣、脊柱側(cè)彎等癥狀，且多自上肢開始，可長期局限于起病部位，即使進(jìn)展成全身型，癥狀亦較輕微。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣的診斷并不困難，根據(jù)面部、頸部、軀干四肢和(或)骨盆等奇異的扭動樣不自主運動，即可作出診斷。若能排除可能引起本病的各種原因，則可診斷為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。