什么是兒童腎病綜合征
兒童腎病綜合征(NS)是兒童常見(jiàn)的腎小球腎臟疾病，是一組由于多種原因引起的腎小球基膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。下面學(xué)習(xí)啦小編為大家介紹一下兒童腎病綜合征，希望對(duì)你有幫助。
兒童腎病綜合征病因
多種原因引起的腎小球基膜通透性增高，致血漿中大量蛋白從尿中丟失的疾病，兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽?。起病緩慢，各種感染可以誘發(fā)該病。
兒童腎病綜合征臨床表現(xiàn)
以學(xué)齡前兒童多見(jiàn)，3～5歲為發(fā)病高峰。男比女多，男：女約為1.5～3.7：1。
水腫是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，最早為家長(zhǎng)所發(fā)現(xiàn)。水腫可輕可重，常始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為凹陷性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)漿膜腔積液，如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴(yán)重水腫時(shí)，大腿和腹部皮膚可見(jiàn)白紋或紫紋。水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無(wú)關(guān)。水腫的同時(shí)常有尿量減少。
除水腫外，患兒可出現(xiàn)精神萎靡、倦怠無(wú)力、食欲減退，有時(shí)伴有腹瀉，可能與腸黏膜水腫和伴感染有關(guān)，病期久或頻繁復(fù)發(fā)者，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育落后等。
腎炎型NS患兒可有血壓增高和血尿。部分患兒可出現(xiàn)頭痛、嘔吐。嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、休克、意識(shí)不清、抽搐等。
激素治療過(guò)程中，實(shí)然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功能惡化，提示腎靜脈血栓形成。
繼發(fā)性NS除有NS的臨床表現(xiàn)外，常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)，如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)，紫癜性腎炎可有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)。
先天性NS常在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，并常伴有特殊面貌、母娩大胎盤(pán)等。
兒童腎病綜合征檢查
1.尿常規(guī)
尿蛋白定性多在+++以上，或者24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/(kg•d)，或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣鏡檢可見(jiàn)透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎型NS患兒可有紅細(xì)胞、上皮細(xì)胞及細(xì)胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉(zhuǎn)的標(biāo)志。
2.血漿蛋白
血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常<25～30g/L，白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降。
3.血脂
血膽固醇≥5.7mmol/L，其他脂類(lèi)如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂類(lèi)增高血清可呈乳白色。
4.其他血液檢測(cè)
血沉增快，部分患兒可有血清補(bǔ)體C3降低，可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
5.影像學(xué)檢測(cè)
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腹腔、胸腔積液，腎臟體積增大等。
6.腎臟病理檢查
腎臟病理檢查最常見(jiàn)的病理類(lèi)型有5類(lèi)種型，微小病變、系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病，通過(guò)腎活檢明確其病理分型、腎臟病變嚴(yán)重程度以指導(dǎo)治療，有條件的醫(yī)療單位可開(kāi)展。
兒童腎病綜合征診斷
診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿(24小時(shí)尿蛋白定量>50mg/kg•d，或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L，>220mg/dl)、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。
根據(jù)對(duì)激素治療的反應(yīng)性分為敏感、耐藥(足量激素8周無(wú)效或僅有部分效應(yīng))、激素依賴(lài)。根據(jù)復(fù)發(fā)情況分為復(fù)發(fā)、頻繁復(fù)發(fā)(半年≥2次，1年≥3次者)。激素耐藥、依賴(lài)及頻繁復(fù)發(fā)稱(chēng)為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一。
兒童腎病綜合征并發(fā)癥
1.感染
是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因，亦是導(dǎo)致復(fù)發(fā)及激素耐藥的常見(jiàn)原因。本征易發(fā)生感染的原因有：①免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加導(dǎo)致體液免疫功能低下;②常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足;③蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙;④常應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療抑制免疫系統(tǒng)。常見(jiàn)的有呼吸道、泌尿道、皮膚、感染及原發(fā)性腹膜炎。細(xì)菌性感染中以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見(jiàn)增加(如大腸桿菌)。一般不主張預(yù)防性使用抗生素，但一旦發(fā)生感染，應(yīng)及時(shí)積極治療。病毒感染亦較常見(jiàn)，尤其在皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療過(guò)程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹，病情較非腎病NS患兒重。
2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥
NS病例體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原 增高;②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子 增加;③抗凝血酶Ⅲ 下降;④血漿纖溶酶原 活性下降;⑤血小板 數(shù)量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結(jié)果可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)。急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛，檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)扣擊痛，少部分可有急性腎功能減退。慢性可僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查發(fā)現(xiàn)患兒腎臟體積增大、輸尿管切跡。泌尿系彩超有時(shí)能檢出，必要時(shí)腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位如股靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和顱內(nèi)動(dòng)脈等也可發(fā)生栓塞，并引起相應(yīng)癥狀。臨床上當(dāng)靜脈取血時(shí)發(fā)現(xiàn)血液易凝，則應(yīng)考慮高凝的可能，最簡(jiǎn)便的是測(cè)定纖維蛋白原和血小板計(jì)數(shù)以初篩，有條件再測(cè)其他指標(biāo)。
3.鈣及維生素D代謝紊亂
NS患兒維生素D結(jié)合蛋白由尿中丟失，缺乏，影響腸鈣吸收。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、維生素D低下、骨鈣化不良、佝僂病。這些變化在生長(zhǎng)期的兒童尤為突出。
4.血容量不足
因血漿白蛋白大量從尿中丟失，導(dǎo)致血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，常有血容量不足，加之部分患兒不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失(如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量放腹水等)血容量不足加重，可出現(xiàn)體位性低血壓、腎前性氮質(zhì)血癥，甚至低血容量休克。
5.急性腎功能減退
本征急起和病程中出現(xiàn)氮質(zhì)血癥并不少見(jiàn)。其原因?yàn)椋孩俚脱萘?、不恰?dāng)利尿。②嚴(yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過(guò)減少。③藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。④并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。
6.腎小管功能障礙
可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀及失磷、濃縮功能不足等。
7.動(dòng)脈粥樣硬化
患兒偶可發(fā)生持續(xù)高血脂。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。
8.其他
患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。
兒童腎病綜合征治療
1.一般治療
(1)休息 除高度水腫、高血壓外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3～6個(gè)月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，避免過(guò)勞。
(2)飲食 水腫嚴(yán)重和血壓高者限制水量及食鹽攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。蛋白攝入以動(dòng)物蛋白為佳。應(yīng)用激素過(guò)程中可補(bǔ)充維生素D及適量鈣劑。
2.激素治療
激素是腎病綜合征最重要的治療措施，首選中效制劑：潑尼松(強(qiáng)的松)。
激素使用的原則：始量要足，減量要慢，維持要長(zhǎng)。
腎病綜合征初發(fā)的治療分為兩個(gè)階段：①誘導(dǎo)緩解階段 足量潑尼松口服，維持6～8周。②鞏固維持階段 病情緩解后逐步減量。
3.免疫抑制劑
部分病例對(duì)激素耐藥或依賴(lài)，部分病例頻繁復(fù)發(fā)，激素控制不佳時(shí)，可根據(jù)情況選擇免疫抑制劑，如環(huán)孢素A，環(huán)磷酰胺，霉酚酸酯，他克莫司等藥物。
4.其他對(duì)癥治療
一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開(kāi)始利尿消腫，可不用利尿劑;但高度水腫、高血壓者可使用利尿劑。降壓藥控制高血壓。使用抗凝藥防止栓塞。
兒童腎病綜合征預(yù)后
腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸和其病理變化密切相關(guān)。微小病變預(yù)后最好，90%對(duì)激素治療有效，其中85%可復(fù)發(fā)，在第1年最常見(jiàn)。
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