膽紅素偏高的原因大概有哪些?
膽紅素偏高的原因大概有哪些?
膽紅素偏高的原因
膽紅素是膽色素的一種,它是人膽汁中的主要色素,呈橙黃色。它是體內(nèi)鐵卟啉化合物的主要代謝產(chǎn)物,有毒性,可對大腦和神經(jīng)系統(tǒng)引起不可逆的損害,但也有抗氧化劑功能,可以抑制亞油酸和磷脂的氧化。膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據(jù),也是肝功能的重要指標(biāo)。
膽紅素偏高的原因有哪些?
體內(nèi)的膽紅素大部分來自衰老紅細(xì)胞裂解而釋放出的血紅蛋白,總膽紅素totalbilirubin包括直接膽紅素和間接膽紅素。間接膽紅素通過血液運(yùn)至肝臟,通過肝細(xì)胞的作用,生成直接膽紅素。膽紅素增高見于:
(1)肝臟疾患:急性黃疸型肝炎、急性黃色肝壞死、慢性活動性肝炎、肝硬化等。
(2)肝外的疾病:溶血型黃疸、血型不合的輸血反應(yīng)、膽囊炎、膽石癥等;
(3)見于中毒性或病毒性肝炎、溶血性黃疽、惡性貧血、陣發(fā)性血紅蛋白尿癥。紅細(xì)胞增多癥、新生兒黃疸、內(nèi)出血、輸血后溶血性黃疽、急性黃色肝萎縮。先天性膽紅素代謝異常(Crigler-Najjar綜合征、Gilbert綜合征、Dubin-Johnson綜合征)、果糖不耐受等,以及攝入水楊酸類、紅霉素、利福平、孕激素、安乃近等藥物。
(4)人的紅細(xì)胞的壽命一般為120天。紅細(xì)胞死亡后變成間接膽紅素(I-Bil),經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化為直接膽紅素(D-Bil),組成膽汁,排入膽道,最后經(jīng)大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素(T-Bil)。上述的任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙,均可使人發(fā)生黃疸。如果紅細(xì)胞破壞過多,產(chǎn)生的間接膽紅素過多,肝臟不能完全把它轉(zhuǎn)化為直接膽紅素,可以發(fā)生溶血性黃疸;當(dāng)肝細(xì)胞發(fā)生病變時,或者因膽紅素不能正常地轉(zhuǎn)化成膽汁,或者因肝細(xì)胞腫脹,使肝內(nèi)的膽管受壓,排泄膽汁受阻,使血中的膽紅素升高,這時就發(fā)生了肝細(xì)胞性黃疸;一旦肝外的膽道系統(tǒng)發(fā)生腫瘤或出現(xiàn)結(jié)石,將膽道阻塞,膽汁不能順利排泄,而發(fā)生阻塞性黃疸。肝炎患者的黃疸一般為肝細(xì)胞性黃疸,也就是說直接膽紅素與間接膽紅素均升高,而淤膽型肝炎的患者以直接膽紅素升高為主。
總膽紅素的正常值為1.71-17.1μmol/L(1-10mg/L),直接膽紅素的正常值為1.71-7μmol/L(1-4mg/L)。
特別說明:一般來說小于34μmol/L的黃疸,視診不易察出,稱為隱性黃疽;34~170pmol/L為輕度黃疽;170~340μmol/L為中度黃疸;>340μmol/L為高度黃疸。完全阻塞性黃疸340~510μmol/L;不完全阻塞者為170~265μmol/L;肝細(xì)胞性黃疽為17~200μmol/L;溶血性黃疸<85μmol/L。
膽紅素是肝功能檢查中很重要的一項(xiàng),臨床上膽紅素偏高是很常見的一種現(xiàn)象,而膽紅素偏高最為明顯的癥狀就是黃疸,即膽紅素偏高后鞏膜、皮膚、尿液、粘膜以及其他組織和體液都會出現(xiàn)黃染的現(xiàn)象,而且面容會發(fā)黃、鞏膜發(fā)黃、尿發(fā)黃即俗稱的三黃癥狀多為常見。
另外,如果是肝臟疾病引起的膽紅素偏高的話,臨床上除了有黃疸癥狀之外,還會出現(xiàn)食欲下降、乏力、低燒、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀;如果是貧血引起的膽紅素偏高的話,臨床上除了黃疸癥狀之外,還會出現(xiàn)頭暈、乏力、肌肉或者是關(guān)節(jié)痛等癥狀
膽紅素偏高的原因臨床上按病因可將其分為四類:
1.溶血性黃疸 凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病,都能引起溶血性黃疸。常見疾病有以下兩大類。
(1)先天性溶血性貧血:如地中海貧血(血紅蛋白病)、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
(2)后天性獲得性溶血性貧血:如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)、異型輸血后溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
溶血性黃疸的特點(diǎn)是以間接膽紅素升高為主,黃疸一般為輕度,沒有皮膚瘙癢,但有原發(fā)病的表現(xiàn)。如急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、頭痛、嘔吐,并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(醬油色尿),嚴(yán)重者甚至發(fā)生腎功能衰竭;慢性溶血可有貧血和脾腫大。治療主要以原發(fā)病為主。
2.肝細(xì)胞性黃疸 各種肝臟疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病、遺傳代謝性肝病、自身免疫性肝炎、各型肝硬化、原發(fā)與繼發(fā)性肝癌、敗血癥及鉤端螺旋體病等,都可因肝細(xì)胞發(fā)生彌漫損害而引起黃疸。
該類黃疸的特點(diǎn)是直接和間接膽紅素均升高,另外還有肝功損害的其他表現(xiàn)如各種肝酶的升高、白蛋白的降低(白/球比值的倒置)、凝血機(jī)制的障礙等。膽紅素的高低直接反映了肝臟炎癥和壞死的程度,進(jìn)行性的膽紅素升高有可能是肝功能衰竭的表現(xiàn),該類黃疸以病因和保肝治療為主。
3.阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸) 根據(jù)阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內(nèi)膽管阻塞兩類。
(1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病,有膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、蛔蟲、腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導(dǎo)致膽總管阻塞的常見疾病或原因,有胰頭癌、胰頭增大的慢性胰腺炎、乏特壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(jié)(癌腫轉(zhuǎn)移)等。
(2)肝內(nèi)膽管阻塞又可分為肝內(nèi)阻塞性膽汁郁積與肝內(nèi)膽汁郁積。前者常見于肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石、癌栓(多為肝癌)、華支睪吸蟲病等;后者常見于毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁郁積癥(如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥等)、細(xì)菌性膿毒血癥、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸、原發(fā)性膽汁性肝硬化及少數(shù)心臟或腹部手術(shù)后等。
阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸)的特點(diǎn)是直接膽紅素升高為主同時伴有皮膚瘙癢,肝功指標(biāo)中堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯升高,阻塞嚴(yán)重者大便顏色變淺或呈白陶土色。后期隨著肝功能損害的加重,間接膽紅素也會明顯升高。該類黃疸的治療以解除梗阻、利膽、抗炎、保肝為主。
4.先天性非溶血性黃疸 系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷,發(fā)病多見于嬰、幼兒和青年,常有家族史。常在感冒或運(yùn)動、感染、疲勞后誘發(fā),但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨床上較少見,有時易誤診為肝膽疾病。屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。
(1)Gilbert綜合征:發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙(輕型,是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。本病特征為除黃疸外,其他肝功能試驗(yàn)正常,血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高,一般無需治療,這也是臨床上最常見的引起單純間接膽紅素升高的原因之一。
(2)Dubin-Johnson綜合征:引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后,結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn)及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙。本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高,預(yù)后良好。
(3)Rotor綜合征:發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致。本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高,該病肝活體組織檢查正常。預(yù)后一般良好。
(4)Crigler-Najjar綜合征:發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素。本綜合征可分為重型或輕型,前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高,與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力,故易發(fā)生膽紅素腦病(核黃疸),多見于新生兒,其預(yù)后極差,多在出生后1年內(nèi)死亡;后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,故其癥狀較輕,預(yù)后比重型稍好。