什么是帕金森綜合癥

　　什么是帕金森綜合癥?帕金森病是一種常見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，多在60歲以后發(fā)病。

　　主要表現(xiàn)為患者動(dòng)作緩慢,手腳或身體的其它部分的震顫,身體失去了柔軟性,變得僵硬。最早系統(tǒng)描述該病的是英國(guó)的內(nèi)科醫(yī)生詹母帕金森，當(dāng)時(shí)還不知道該病應(yīng)該歸入哪一類疾病，稱該病為“震顫麻痹”。這個(gè)名稱在我國(guó)舊的教科書中也是這樣的,至今仍有一些非?？漆t(yī)生在使用這個(gè)名稱。后來，人們對(duì)該病進(jìn)行了更為細(xì)致的觀察，發(fā)現(xiàn)除了震顫外，尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它癥狀，但是四肢的肌肉的力量并沒有受損，認(rèn)為稱麻痹并不合適，所以建議將該病命名為“帕金森病”。 帕金森病是人體的什么部位發(fā)生了病變?帕金森病的病變部位在人腦的一個(gè)叫中腦的部位。該處有一群神經(jīng)細(xì)胞，叫做黑質(zhì)神經(jīng)元，它們合成一種叫做“多巴胺”的神經(jīng)遞質(zhì)，其神經(jīng)纖維投射到大腦的其它一些區(qū)域，如紋狀體，對(duì)大腦的運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行調(diào)控。當(dāng)這些黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡至80%以上時(shí)，大腦內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺便減少到不能維持調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能，便出現(xiàn)帕金森病的癥狀。從右側(cè)圖片可以看出，正常人中腦有一條狹長(zhǎng)的黑色素沉著部位，那便是正常數(shù)量的黑質(zhì)神經(jīng)元聚集的部位。而在帕金森病人中腦的相應(yīng)部位則顏色淺淡，這是黑質(zhì)神經(jīng)元減少的緣故。 帕金森病的病因是什么?迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究?jī)A向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。

　　1) 年齡老化：

　　2)環(huán)境因素：

　　流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)，帕金森病的患病率存在地區(qū)差異，所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì)，損傷了大腦的神經(jīng)元。

　　3)家族遺傳性：

　　醫(yī)學(xué)家們?cè)陂L(zhǎng)期的實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森病患者的家族其親屬的發(fā)病率較正常人群高一些。

　　4)遺傳易感性：

　　盡管帕金森病的發(fā)生與老化和環(huán)境毒素有關(guān)，但是并非所有老年人或暴露與于同一環(huán)境的人，甚至同樣吸食大量MPTP的人都會(huì)出現(xiàn)帕金森病。雖然帕金森病患者也有家族集聚現(xiàn)象，但至今也沒有在散發(fā)的帕金森病患者中找到明確的致病基因，說明帕金森病的病因是多因素的。 綜上所述，任何單一的因素均不能完滿的解釋PD的病因。多數(shù)研究者傾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的結(jié)果。即中年以后，對(duì)環(huán)境毒素易感的個(gè)體，在接觸到毒素后，因其解毒功能障礙，出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害，隨著年齡的增長(zhǎng)而加重，多巴胺能神經(jīng)元漸進(jìn)性不斷死亡變性，最終失代償出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀。

　　帕金森病有什么表現(xiàn)?

　　帕金森病的起病是緩慢的，最初的癥狀往往不被人所注意。

　　但出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。

　　靜止性震顫：

　　震顫往往是發(fā)病最早期的表現(xiàn)，通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，以拇指、食指及中指為主，表現(xiàn)為手指象在搓丸子或數(shù)鈔票一樣的運(yùn)動(dòng)。然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發(fā)病早期，患者并不太在意震顫，往往是手指或肢體處于某一特殊體位的時(shí)候出現(xiàn)，當(dāng)變換一下姿勢(shì)時(shí)消失。以后發(fā)展為僅于肢體靜止時(shí)出現(xiàn)，例如在看電視時(shí)或者和別人談話時(shí)，肢體突然出現(xiàn)不自主的顫抖，變換位置或運(yùn)動(dòng)時(shí)顫抖減輕或停止，所以稱為靜止性震顫，這是帕金森病震顫的最主要的特征。 震顫在病人情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇，睡眠中可完全消失。震顫的另一個(gè)特點(diǎn)是其節(jié)律性，震動(dòng)的頻率是每秒鐘4-7次。這個(gè)特征也可以幫助我們區(qū)別其它的疾病，如因舞蹈病、小腦疾患、還有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等引起的疾病。 肌肉僵直：帕金森病患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性，變得很僵硬。病變的早期多自一側(cè)肢體開始。初期感到某一肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬感，并逐漸加重，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、甚至做一些日常生活的動(dòng)作都有困難。如果拿起患者的胳膊或腿，幫助他活動(dòng)關(guān)節(jié)，你會(huì)明顯感到他的肢體僵硬，活動(dòng)其關(guān)節(jié)很困難，象在來回折一根鉛管一樣。如果患肢同時(shí)有震顫，則有斷續(xù)的停頓感，就象兩個(gè)咬合的齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的感覺。

　　運(yùn)動(dòng)遲緩：

　　在早期，由于上臂肌肉和手指肌的強(qiáng)直，病人的上肢往往不能作精細(xì)的動(dòng)作，如解系鞋帶、扣紐扣等動(dòng)作變得比以前緩慢許多，或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難，筆跡彎曲，越寫越小，這在醫(yī)學(xué)上稱為“小寫癥”。面部肌肉運(yùn)動(dòng)減少，病人很少眨眼睛，雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)也減少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，醫(yī)學(xué)上稱為“面具臉”。行走時(shí)起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及時(shí)停步，即 “慌張步態(tài)”。行進(jìn)中，患側(cè)上肢的協(xié)同擺動(dòng)減少以至消失;轉(zhuǎn)身困難，要用連續(xù)數(shù)個(gè)小碎步才能轉(zhuǎn)身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的運(yùn)動(dòng)障礙，病人不能自然咽下唾液，導(dǎo)致大量流涎。言語減少，語音也低沉、單調(diào)。嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致進(jìn)食飲水嗆咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，臥床后不能自行翻身，日常生活不能自理。 特殊姿勢(shì)：盡管患者全身肌肉均可受累，肌張力增高，但靜止時(shí)屈肌張力較伸肌高，故病人出現(xiàn)特殊姿勢(shì)：頭前傾、軀干略屈、上臂內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)彎曲、腕略伸、指掌關(guān)節(jié)彎曲而指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對(duì)掌，髖及膝關(guān)節(jié)輕度彎曲。 其他：可有植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或減少，大、小便排泄困難和直立性低血壓。少數(shù)病人可合并癡呆或抑郁等精神癥狀。 如何才能確診帕金森病?對(duì)一個(gè)具有帕金森病典型癥狀的患者來講,診斷是不困難的。如果一個(gè)人有了靜止性震顫、僵直和運(yùn)動(dòng)遲緩中的任何兩個(gè)癥狀，同時(shí)排除了其他帕金森綜合征的臨床癥狀，服用左旋多巴制劑后癥狀改善明顯，在臨床上可以診斷為帕金森病。但要真正診斷帕金森病需要腦組織的病理診斷，在腦組織的切片中能找到帕金森病的特異性病理指標(biāo) — 路易氏體(Louy body,見右圖),遺憾的是這在患者術(shù)前無法做到。 現(xiàn)在還沒有一種儀器或化驗(yàn)檢查可以診斷帕金森病，在臨床上醫(yī)生讓患者進(jìn)行的一些檢查，如腦的CT掃描或者核磁共振成像，主要是為了排除其他一些能導(dǎo)致帕金森病綜合征的疾病。

　　帕金森綜合癥往往有明確的病因。

　　常見的有以下幾類：

　　(1)中毒：如一氧化碳中毒，在北方煤氣中毒較多見?；颊叨嘤兄卸镜募毙圆∈?，以后逐漸出現(xiàn)彌漫性腦損害的征象，包括全身強(qiáng)直和輕度的震顫。

　　(2)感染： 腦炎后可出現(xiàn)本綜合癥，如甲型腦炎，多在痊愈后有數(shù)年潛伏期， 逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重而持久的PD綜合癥。其它腦炎，一般在急性期出現(xiàn)，但多數(shù)癥狀較輕、 短暫。

　　(3)藥物：服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀，停藥后可完全消失。

　　(4)腦動(dòng)脈硬化：因腦動(dòng)脈硬化導(dǎo)致腦干和基底節(jié)發(fā)生多發(fā)性腔隙性腦梗塞，影響到黑質(zhì)多巴胺紋狀體通路時(shí)可出現(xiàn)本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進(jìn)、病理癥陽性，常合并明顯癡呆。