白化病的癥狀
白化病的癥狀
我們周圍身邊不乏有很多白化病患者，白化病給我們的生活帶來了很大的困擾，并且使患者喪失自信。下面小編帶你了解白化病的癥狀，希望對你有幫助!
白化病的癥狀
發(fā)熱這是兒童白血病最常見的首發(fā)癥狀。由于正常白細(xì)胞,尤其是成熟的粒細(xì)胞缺乏,機(jī)體的正常防御機(jī)能障礙,而引起感染可致發(fā)熱。
出血約有半數(shù)以上的患兒伴有不同程度的出血。主要表現(xiàn)為鼻粘膜、口腔、齒齦及皮膚出血,嚴(yán)重者內(nèi)臟、顱內(nèi)出血,也往往是造成患兒的死因。
貧血為最常見的早期癥狀,并呈進(jìn)行性加重,患者面色、皮膚粘膜蒼白,軟弱無力,食欲低下。肝、脾、淋巴結(jié)腫大急性淋巴細(xì)胞性白血病,肝、脾、淋巴結(jié)腫大較為顯著,慢性粒細(xì)胞性白血病則脾腫大更為明顯。
骨頭關(guān)節(jié)疼痛及骨骼病變常見于小兒急性白血病,可為首發(fā)癥狀。白血病細(xì)胞浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)可發(fā)生腦膜白血病,患兒出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、甚至驚厥、昏迷。
血化驗檢查數(shù)據(jù)的異常改變,大多數(shù)患兒有白細(xì)胞增多,幾萬至幾十萬,骨髓白細(xì)胞呈顯著增生,可高達(dá)95%以上。
白化病的注意事項
白化病可能是因為先天性遺傳性皮膚或者毛發(fā)及眼睛色素缺乏。白化病作為一種遺傳病,治療上沒有確切有效的方法,所以最好的辦法就是病人要注意避免強(qiáng)烈的日光照射。毛發(fā)纖細(xì)本身是白色或淡黃色的,因為色素缺乏,從而使皮膚呈粉紅色。并且對紫外線高度敏感,主要的表現(xiàn)是怕光等等。生活中多吃水果和蔬菜,增強(qiáng)抵抗力多喝水促進(jìn)新陳代謝,提高自身免疫力。
外陰白斑與白癜風(fēng)白化病的區(qū)別
白癜風(fēng)---若外陰皮膚出現(xiàn)界限分明的發(fā)白區(qū),但表面光滑潤澤,質(zhì)地完全正常,且無任何自覺癥狀者為白癜風(fēng)。
外陰白化病---為全身性遺傳性疾病,但也可能僅在外陰局部發(fā)病。外陰局部白化病無自覺癥狀,活檢除表皮色素消失,無特殊變化。
白塞病---主要表現(xiàn)為陰部潰瘍,常合并有眼部和口腔損害。也叫眼、口、生殖器綜合癥。中醫(yī)稱為狐惑病。
雖然外陰白斑與白化病、白癜風(fēng)、白塞病不同,但它們也是有可能同時并發(fā)的,病理活組織是唯一確診手段。
白化病介紹及分類
白化病一般表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳方式 ,多由于近親結(jié)婚引起。即患者的雙親都攜帶了白化病基因,本身不發(fā)病。如果夫婦雙方同時將所攜帶的致病基因傳給子女,就會患病,而且子女中男女患病機(jī)會均等,這種情況的發(fā)生幾率是 1/4。有一種以眼睛損害為主的白化病類型,被稱為眼白化病,是由母親所攜帶的白化病基因傳給兒子時才患病,傳給女兒一般不患病,這種傳遞的概率是 1/2 。
白化病的分類方法較多。通常按累及部位的范圍,分為全身性和局部性白化病兩類。即白化病除表現(xiàn)為全身性色素減低外,還有局部性的皮膚白斑病或 白癜風(fēng) ,后者病變主要發(fā)生在局部頭發(fā)或皮膚。按累及部位的不同,白化病又分為眼皮膚白化病和眼白化病兩類。按伴發(fā)癥狀的出現(xiàn)與否,白化病可分為綜合征性和非綜合征性(又稱單純性)白化病兩類。按黑色素細(xì)胞是否殘留酪氨酸酶活性,分為酪氨酸酶陽性或陰性白化病兩類。白化病總發(fā)病率約為人群的千分之二,是較常見的疾病之一。
白化病治療與預(yù)防
目前藥物治療無效,僅能通過物理方法,如遮光等以減輕患者不適癥狀。還可以通過使用光敏性藥物、激素等治療后使白斑減弱甚至消失。基因診斷白化病的診斷主要依據(jù)眼部的癥狀與體征。各類亞型的鑒別診斷很關(guān)鍵。酪氨酸酶活性測定有助于其分類診斷?；蛟\斷是目前鑒別診斷和產(chǎn)前診斷中最可靠的方法。某些白化病亞型可能因為其致病機(jī)理未闡明,其基因診斷尚難進(jìn)行。研究進(jìn)展白化病除對癥治療外,目前尚無根治辦法,因此應(yīng)以預(yù)防為主。
首先要:禁止近親結(jié)婚。因為,近親結(jié)婚生白化病兒比一般人要高33倍。有的學(xué)者認(rèn)為,如果夫婦只有一方面攜帶一個致病基因,所生第二代的1/2為本病的攜帶者(表現(xiàn)有黑色素),另1/2為正常兒;如夫婦雙方均為攜帶者,則其第二代1/4為病兒,1/4為正常兒,1/2為攜帶者。所以,對有白化病家族史的人在選擇配偶準(zhǔn)備結(jié)婚時,應(yīng)做好婚前檢查。對雙方的親屬中都有白化病人的夫婦想生育時,應(yīng)做好產(chǎn)前診斷。
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