急性淋巴細(xì)胞白血病的原因
白血病是骨髓惡性克隆性疾病，其分類有很多。那么急性淋巴細(xì)胞白血病是什么?接下來(lái)學(xué)習(xí)啦小編帶大家了解一下吧。
急性淋巴細(xì)胞白血病病因
1、遺傳及家族因素
大約5%ALL與遺傳因素相關(guān)。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高。
2、環(huán)境影響
電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定，但機(jī)制未明，特別在遭受核輻射后的人群ALL發(fā)病明顯增多。化學(xué)物質(zhì)如苯及苯同類物、烷化劑被認(rèn)為與人類白血病密切相關(guān)。
3、基因改變
所有ALL細(xì)胞都有獲得性基因改變，包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)易位、倒位、缺失、點(diǎn)突變及重復(fù)等變化。
急性淋巴細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)
ALL一般起病急驟。臨床表現(xiàn)與白血病細(xì)胞的增生與浸潤(rùn)有關(guān)。
1、貧血
80%以上患者發(fā)病時(shí)貧血，少數(shù)早期無(wú)貧血，但隨著疾病進(jìn)展都會(huì)發(fā)生貧血。表現(xiàn)乏力、疲勞、心悸、頭暈等，表現(xiàn)的程度主要與貧血的嚴(yán)重程度和下降的速度相關(guān)。
2、發(fā)熱與感染
ALL發(fā)病時(shí)多有發(fā)熱，原因①白血病細(xì)胞釋放細(xì)胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反應(yīng)性發(fā)熱。②粒細(xì)胞缺乏及功能異常導(dǎo)致感染，感染部位常見口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等，如不能及時(shí)控制易發(fā)展為敗血癥。
3、出血
出血是常見的表現(xiàn)，可以發(fā)生全身各部位。出血部位包括：皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經(jīng)過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等。原因①血小板數(shù)量減少及功能異常是主要原因。②凝血功能障礙。③血管壁受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)或感染的細(xì)菌毒素?fù)p傷。
4、器官組織浸潤(rùn)表現(xiàn)
(1)淋巴結(jié)、肝、脾腫大見于70%～80%ALL患者。
(2)骨及關(guān)節(jié)痛患者超過1/4，以肢體長(zhǎng)骨及關(guān)節(jié)痛多見。特別是兒童ALL更多見，常以疼痛起病，甚至出現(xiàn)跛行步態(tài)。30%～50%表現(xiàn)出胸骨中下段壓痛，此表現(xiàn)具有較強(qiáng)的特異性。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病在ALL明顯多于其他類型白血病。兒童多于成人。輕者可無(wú)癥狀，需在常規(guī)腦脊液檢查中被發(fā)現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱神經(jīng)損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發(fā)作等等，甚至可危及生命。
5、睪丸白血病
兒童ALL更多見，在25%男孩有隱匿性睪丸白血病。表現(xiàn)睪丸無(wú)痛性腫大、陰莖異常勃起。
白血病的治療方法
1.AML治療(非M3)
通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。
2.M3治療
由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RARα陽(yáng)性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來(lái)越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行，后期維持治療的長(zhǎng)短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。
3.ALL治療
通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來(lái)研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽(yáng)性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。
4.慢性粒細(xì)胞白血病治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅(jiān)持長(zhǎng)期服用(接近終生)，而且服用期間千萬(wàn)不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要
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