什么是多發(fā)性骨髓瘤
什么是多發(fā)性骨髓瘤
多發(fā)性骨髓瘤(MM)為發(fā)生于B淋巴細胞的惡性漿細胞病。好發(fā)于中老年，但近年發(fā)病率有增高及發(fā)病年齡有提前趨勢。下面學(xué)習(xí)啦小編就給大家介紹什么是多發(fā)性骨髓瘤。
多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)
MM的臨床表現(xiàn)除貧血、感染、出血血液病的常見臨床表現(xiàn)外，可有骨痛(重者骨折)、蛋白尿(甚至尿毒癥)、高凝狀態(tài)或靜脈血栓等其它臨床表現(xiàn)。
臨床上MM的誤診率高達40-50%，引起誤診的常見臨床表現(xiàn)如下：
一、感染
由于正常免疫球蛋白減少，異常免疫球蛋白增多但無免疫活性;白細胞減少、貧血及放化療等影響正常免疫功能，故易于反復(fù)感染?；颊呖梢园l(fā)熱作為首發(fā)癥狀就診。易發(fā)生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系統(tǒng)感染，女性患者更易于發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染。在病程晚期，感染是致死的主要原因之一。
故對于中老年患者反復(fù)發(fā)生感染，不應(yīng)僅局限于抗感染治療，應(yīng)在抗感染治療的同時，積極尋找是否有原發(fā)病。若患者合并有骨痛、貧血、出血等應(yīng)考慮到本病的可能。
二、骨髓瘤骨病
骨痛和溶骨性骨質(zhì)破壞是本病的突出臨床表現(xiàn)。骨痛部位以腰背部最多見，其次為胸骨、肋骨和下肢骨骼。
由于本病患者常有嚴重骨質(zhì)疏松，常在稍用力或不經(jīng)意情況下即可發(fā)生病理性骨折，可造成的機械性壓迫引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴重者造成截癱。若截癱時間過久即使經(jīng)過有效治療，患者也很難恢復(fù)行走，極大地影響患者的生存質(zhì)量。
也可出現(xiàn)骨骼腫物，瘤細胞由骨髓向外浸潤骨質(zhì)、骨膜及臨近組織形成腫塊。
局限于一個部位的孤立性漿細胞瘤較少見，最終可演變?yōu)槎喟l(fā)性骨髓瘤。
X線檢查在本病診斷中具有重要意義。陽性病變部位主要在顱骨、骨盆、肋骨、脊椎骨，也可見于四肢骨。典型表現(xiàn)為以下三種：①穿鑿樣溶骨性病變，為多發(fā)性類圓形透亮區(qū)，為本病的特殊X線表現(xiàn)。以顱骨、骨盆最易發(fā)現(xiàn)。②彌漫性骨質(zhì)疏松。③病理性骨折，最常見于下胸椎及上腰椎，也見于肋骨等處。對疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。
患者可因骨痛或腰腿痛不予重視，或就診于骨科，被誤診扭傷、骨折、骨結(jié)核或骨腫瘤而延誤病情。
故對于中老年患者嚴重骨質(zhì)疏松或發(fā)生骨折的患者，在診斷時應(yīng)考慮到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷。
常見影像學(xué)檢查對MM患者的綜合診斷價值依次為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢查。
三、骨髓瘤腎病
腎臟病變?yōu)楸静〕Ｒ姸匾牟∽?。臨床表現(xiàn)以蛋白尿最常見，其次為血尿。晚期可發(fā)展為慢性腎功能不全或尿毒癥，為本病致死的主要原因之一。
國外研究發(fā)現(xiàn)，MM腎病患者在病理上腎小球病變較輕，而小管-間質(zhì)病變嚴重，故患者臨床上很少出現(xiàn)高血壓。
骨髓瘤腎病由多種因素所致，輕鏈蛋白尿?qū)δI小管的損傷和輕鏈在腎小球的沉積引起的淀粉樣變是主要原因，此外骨髓瘤細胞浸潤、高血鈣、高尿酸血癥等也參與發(fā)病。
免疫分型與腎損害關(guān)系密切，輕鏈型腎損害率最高。
患者可因血尿或蛋白尿就診于腎科或中醫(yī)科，被誤診為腎炎等而長期得不到有效治療，使病情進展至晚期或發(fā)展至尿毒癥。
故對于中老年患者長期蛋白尿、血尿不能明確診斷者，應(yīng)及時作腎活檢、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等骨髓瘤相關(guān)檢查。
多發(fā)性骨髓瘤診斷
1.反應(yīng)性漿細胞增多癥：見于結(jié)核、傷寒、自身免疫病等，一般骨髓漿細胞不超過10%，且均為成熟漿細胞。
2.其他產(chǎn)生M蛋白的疾?。郝愿尾?、自身免疫病、惡性腫瘤如淋巴瘤等可產(chǎn)生少量M蛋白。
3.意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中漿細胞低于10%，無溶骨性病變、貧血、高鈣血癥和腎功能不全。M蛋白可多年無變化。約5%的患者最終發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤。
4.骨轉(zhuǎn)移癌：多伴成骨形成，溶骨性缺損周圍有骨密度增加，且血清堿性磷酸酶明顯升高。有原發(fā)病灶存在。
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