畸胎瘤形成的原因
畸胎瘤來源于卵巢的生殖細(xì)胞,一種是囊性的成熟的畸胎瘤,這就是良性的。還有一種是惡性畸胎瘤,就是含有惡性成分,形成畸胎瘤的因素有很多,以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于畸胎瘤形成的原因的內(nèi)容,希望大家喜歡!
畸胎瘤形成的原因
良性畸胎瘤里面可以含有很多種成分,包括皮膚、毛發(fā)、牙齒、骨骼、神經(jīng)組織,有一部分神經(jīng)組織發(fā)育不完全就把它化為惡性畸胎瘤,這個惡性程度比較大,但是治療預(yù)后比較好。 如果發(fā)現(xiàn)了畸胎瘤,是不是一定都要做手術(shù)呢? 畸胎瘤絕大多數(shù)是良性,如果腫瘤很小,2、3公分以下我們都建議暫時觀察。如果是3公分以上,這就需要做手術(shù)?;チ霰旧聿皇呛芫|(zhì),密度不均勻所以容易發(fā)生扭轉(zhuǎn),我們建議3公分以上做手術(shù)。如果是3公分以下,腫瘤太小我們手術(shù)要去尋找它,這樣會比較麻煩,同時對卵巢破壞很大,有的甚至找不到,這個時候就建議繼續(xù)觀察,但是要定期隨訪。如果長大就做,如果不長大就觀察。
形成原因:畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細(xì)胞,多為良性,但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發(fā)生部位與胚生學(xué)體腔的中線前軸或中線旁區(qū)相關(guān),多見于骶尾部,縱隔、腹膜后、性腺部位。好發(fā)于新生兒和嬰兒,女性為多。 [病因和病理]:人體胚胎發(fā)育過程中,有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗?xì)胞,正常胚胎發(fā)育情況下,發(fā)展和分化成各胚層的成熟細(xì)胞。如果在胚胎不同時期,某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來,使細(xì)胞基因發(fā)生突變,分化異常,則可發(fā)生胚胎異常。一般認(rèn)為,這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期,則形成畸胎;而如發(fā)生于胚胎后期,則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。
畸胎瘤 畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細(xì)胞,多為良性,但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發(fā)生部位與胚生學(xué)體腔的中線前軸或中線旁區(qū)相關(guān),多見于骶尾部,縱隔、腹膜后、性腺部位。好發(fā)于新生兒和嬰兒,女性為多。 (1)病因和病理:人體胚胎發(fā)育過程中,有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗?xì)胞,正常胚胎發(fā)育情況下,發(fā)展和分化成各胚層的成熟細(xì)胞。如果在胚胎不同時期,某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來,使細(xì)胞基因發(fā)生突變,分化異常,則可發(fā)生胚胎異常。一般認(rèn)為,這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期,則形成畸胎;而如發(fā)生于胚胎后期,則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內(nèi)三個胚層組織構(gòu)成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織,少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現(xiàn)為未成熟的不易定型和分辨的組織,畸胎瘤的惡變多表現(xiàn)為神經(jīng)組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。
畸胎瘤較為少見,發(fā)病率本身不高,又分散于各??圃\治,普外科所見的畸胎瘤主要位于骶尾部和腹膜后,以良性為多,但如長在睪丸則多為惡性。畸胎瘤可發(fā)生于卵巢、睪丸、后腹膜、前縱隔、骶尾部、顱底等。骶尾部畸胎瘤新生兒即可見到,腹膜后畸胎瘤可見于新生兒,有些在發(fā)育期間被發(fā)現(xiàn),少數(shù)惡變后才發(fā)現(xiàn)。
畸胎瘤的臨床表現(xiàn)
1、顱內(nèi)畸胎瘤
由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位,所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)患者以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐,眼科檢查可見雙側(cè)視乳頭水腫。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟(jì)失調(diào)、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、耳聾、眼顫、顱神經(jīng)損傷等。
2、胃畸胎瘤
臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,多位于左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血。在新生兒或嬰兒中,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現(xiàn)。
3、睪丸畸胎瘤
睪丸畸胎瘤的高發(fā)年齡可分為兒童和成人2個年齡段,兒童睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在1~2歲,成人睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在25~35歲。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為睪丸無痛性包塊,包塊質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則。
4、卵巢畸胎瘤
本病轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高。轉(zhuǎn)移方式沿腹膜擴(kuò)散,常見的轉(zhuǎn)移部位有盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸及腸系膜等。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不少見。
5、骶尾部畸胎瘤等
骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有包塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速,有進(jìn)展性的便秘和排尿困難。
畸胎瘤的治療
1、顱內(nèi)畸胎瘤
良性畸胎瘤只做手術(shù)切除,但須強(qiáng)調(diào)病理標(biāo)本的立體多點(diǎn)取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位,手術(shù)多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復(fù)查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除,術(shù)后繼續(xù)化療2療程。
2、胃畸胎瘤
胃畸胎瘤多為良性,及早手術(shù)切除,預(yù)后良好。術(shù)后應(yīng)長期隨訪,定期復(fù)查AFP,如無下降或下降后又升高,提示復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,須進(jìn)一步治療。
3、睪丸畸胎瘤
外科手術(shù)是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睪丸畸胎瘤患者可根據(jù)AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實(shí)質(zhì)存在、術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睪丸手術(shù)。
睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術(shù)后無需其他治療。對青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。絕大多數(shù)畸胎瘤轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶病理類型一致,但也有在畸胎瘤的轉(zhuǎn)移灶中發(fā)現(xiàn)胚胎癌成分。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細(xì)胞腫瘤的化療方案療效不佳。
4、卵巢畸胎瘤
(1)治療原則 卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術(shù)原則,采取保留生育功能的手術(shù)方式;手術(shù)后,及早采取有效的聯(lián)合化療,對于復(fù)發(fā)性腫瘤,應(yīng)依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律,結(jié)合不同的具體情況制定不同的具體方案。
(2)手術(shù)治療①手術(shù)范圍 腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性,患者常很年輕,多主張作單側(cè)附件切除,保留生育功能。如患者無生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側(cè)附件及子宮切除。大網(wǎng)膜是常見的轉(zhuǎn)移部位,不論腫瘤期別的早晚,均作大網(wǎng)膜切除。腹膜后淋巴結(jié)是否常規(guī)切除,意見尚不統(tǒng)一。有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移者,盡可能作腫瘤細(xì)胞減滅術(shù),達(dá)到腫瘤基本切凈。②復(fù)發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療 未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主,再輔以有效的聯(lián)合化療。③二次探查手術(shù) 目前不推薦。
(3)化療 化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術(shù)后,及早采用聯(lián)合化療,防止復(fù)發(fā),可提高存活率。
5、骶尾部畸胎瘤
外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細(xì)胞,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會復(fù)發(fā)。新生兒出生后應(yīng)盡早盡快進(jìn)行手術(shù),以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術(shù)時要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。骶尾部惡性畸胎瘤除手術(shù)切除外,必須給予放射治療和化學(xué)療法。
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