血友病是什么病 血友病的癥狀 血友病的遺傳方式

　　血友病是什么病？血友病有哪些癥狀表現？血友病的遺傳方式是怎樣的？血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者作產前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發(fā)病率，做到優(yōu)生。下面學習啦小編為您介紹。

　　血友病是什么

　　血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。

　　典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發(fā)病，可以進行妊娠后的產前診斷，進行優(yōu)生優(yōu)育。

　　血友病的癥狀

　　出血是血友病的主要臨床表現，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

　　1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。

　　2、關節(jié)積血：關節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節(jié)等處。

　　3、肌肉出血和血腫：在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。

　　4、血尿：重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

　　5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

　　6、創(chuàng)傷或外科手術后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

　　7、其他部位的出血：消化道出血可表現為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核，支擴等原發(fā)病灶有關;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

　　血友病的遺傳方式

　　血友病是性染色體隱性基因的，所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式：

　　1、血友病患者與正常女性結婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

　　2、正常男性與女性攜帶者結婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。

　　3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

　　4、男女都為血友病患者的人結婚，其所生子女均為血友病患者。

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