運(yùn)動神經(jīng)元疾病的原因 運(yùn)動神經(jīng)元疾病概述
運(yùn)動神經(jīng)元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的運(yùn)動神經(jīng)元疾病的原因，歡迎閱讀。
運(yùn)動神經(jīng)元疾病的原因
1、運(yùn)動神經(jīng)元病患者的病因，還有的人認(rèn)為其與遺傳因素相關(guān)，并且兩者的關(guān)系是很密切的，具資料統(tǒng)計(jì)5-10的病例有家族遺傳傾向，此外椰油學(xué)者認(rèn)為與營養(yǎng)障礙、代謝內(nèi)分泌、神經(jīng)遞質(zhì)、酶缺乏和缺氧有關(guān)。
2、運(yùn)動神經(jīng)元病患者的病因，我們常見的還有一些外因，外界的一些環(huán)境因素，主要是金屬元素的影響。有學(xué)者認(rèn)為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關(guān)。
3、運(yùn)動神經(jīng)元病患者的病因，首先此病與患者自身的免疫系統(tǒng)以及一些病毒的感染有關(guān)。專家稱，有的學(xué)者認(rèn)為是一種嗜前角細(xì)胞毒引起的中毒性疾病，也有的學(xué)者認(rèn)為人類免疫缺陷病毒可能損傷脊髓，可能引起運(yùn)動神經(jīng)元疾病，在患者身上測定的免疫功能發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白升高，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。
運(yùn)動神經(jīng)元疾病概述
肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱漸凍人癥，是運(yùn)動神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。 疾病病因
肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。
一般上肢的下運(yùn)動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動神經(jīng)元嚴(yán)重受損時，上肢的上運(yùn)動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。
迄今還不知道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥致病原因。目前歸納可能有關(guān)的因素有以下各種可能：
1.遺傳因素: 此類病人占全部運(yùn)動神經(jīng)元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發(fā)性病人的原因。
2.毒性物質(zhì) : 比如鉛(Pb)、錳( Mn) 等重金屬中毒; 過多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成運(yùn)動神經(jīng)元的死亡。
3.自體免疫: 由不明的因子激活的人體的免疫反應(yīng)去對抗運(yùn)動神經(jīng)元，造成運(yùn)動神經(jīng)元的死亡。
4.病毒的侵犯: 有人提出運(yùn)動神經(jīng)元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運(yùn)動神經(jīng)元的結(jié)果。
5.神經(jīng)營養(yǎng)或生長激素的缺乏: 目前在體外賈驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)運(yùn)動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，F(xiàn)GF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。 疾病診斷
一、病史及癥狀
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時伴有肌束顫動，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
三、輔助檢查
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。
4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。
四、鑒別
有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。 癥狀控制：
旨在提高患者及其家庭的生活質(zhì)量
流涎
·可能導(dǎo)致患者心理壓力增加。
·需要與粘液分泌過多相鑒別。
·主要是由于不能控制口涎所致。
·治療藥物，如胃長寧，苯扎托品，東莨菪堿、安坦(苯海索)、阿托品，已用于其他需要控制流涎癥狀的疾病，如腦癱、先天畸型所致。
·阿米替林已廣泛用于肌萎縮側(cè)索硬化的流涎控制，以及綜合治療其他癥狀，如抑郁、假性球麻痹引起的情緒反應(yīng)，體重增加。
·患者可能需使用吸涎裝置。
粘液分泌過多
·可選用普奈洛爾或美托洛爾。
假性球麻痹引起的情緒反應(yīng)
·表現(xiàn)為強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。
疾病治療
治療總則
無有效療法，以對癥為主。
一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。
二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
三、神經(jīng)營養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂(GM)和神經(jīng)生長因子(NGF)，神經(jīng)節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，代表產(chǎn)品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷
四、利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的治療藥物，被FDA(美國食品藥品監(jiān)督管理局)和EU(歐盟)批準(zhǔn)用于治療ALS。在兩個納入超過1100例世界范圍內(nèi)的ALS患者的雙盲、安慰劑對照的臨床實(shí)驗(yàn)中證實(shí)有效。目前國內(nèi)市場上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬特公司生產(chǎn)的力如太，江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑，海南萬特生產(chǎn)的萬全力太。
五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
六、并發(fā)癥防治，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。
肌萎縮側(cè)所硬化癥的中醫(yī)辨證分型和治法
一、肺熱津傷：發(fā)熱多汗，熱退后出現(xiàn)肢體痿軟無力，皮膚干燥，心煩口渴，咽干嗆咳，大便干，小便黃，舌紅苔黃，脈細(xì)數(shù)。治法為清熱潤燥，養(yǎng)肺生津。選用清燥救肺湯加減。
二、脾胃虛弱：起病緩慢，逐漸出現(xiàn)下肢痿軟無力，肌肉萎縮，神疲氣短，自汗出，食少便溏，面色少華，舌淡苔白，脈細(xì)緩。治法為補(bǔ)脾益氣，健運(yùn)升清。選用參苓白術(shù)散加減。
三、肝腎虧虛：病久肢體痿軟不用，肌肉萎縮，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，或二便失禁。舌紅絳少苔，脈細(xì)數(shù)。治法為虎潛丸加減。
四、陰虛風(fēng)動：病久四肢痿軟無力，時有顫動，或麻木不仁，心煩失眠，頭暈耳鳴，，舌紅或淡，苔少或光剝，脈細(xì)弦或數(shù)。治法為鎮(zhèn)肝息風(fēng)湯或大定風(fēng)珠加減。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的飲食療法
▲飲食療法一：加味健步虎潛丸
黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當(dāng)歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術(shù)、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克，補(bǔ)骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨(dú)活、防風(fēng)各15克。
共為極細(xì)末，水泛為丸，3-9克/日 2-3次。視年齡、體質(zhì)及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。
▲飲食療法二：生髓復(fù)痿丸
熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黃芪200克、制首烏、補(bǔ)骨脂、骨碎補(bǔ)、續(xù)斷、黨參、白術(shù)各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。共為細(xì)末，煉蜜為300丸，1丸/日2次。
▲飲食療法三：益髓湯
生黃芪、熟地、雞血藤各15克，臺參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、鹿角膠(或鹿角霜)、補(bǔ)骨脂、川斷、川牛膝各9克，甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克，鹽知母、鹽黃柏各6克。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的護(hù)理建議：
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。 在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的食療和康復(fù)標(biāo)準(zhǔn)
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。
在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。
康復(fù)的標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)康復(fù)的程度可分為高水平、中午水平低水平(也稱高標(biāo)準(zhǔn)、中午標(biāo)準(zhǔn)、低標(biāo)準(zhǔn))。
1)高標(biāo)準(zhǔn)：身心功能獲得顯著恢復(fù)，能生活自理或基本自理，或雖然有明顯殘疾，生活不能完全處理，但可經(jīng)常得到人力或輔助器幫助，殘疾與健康善穩(wěn)定，不影響重返社會，為社會服務(wù)。
2)中等水平：身心功能獲得顯著改善，生活自理或基本自理，但難以堅(jiān)持學(xué)習(xí)，未能與社會結(jié)合。
3)低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家門，重返社會，未能就業(yè)。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的預(yù)防
肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運(yùn)動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
肌萎縮側(cè)索硬化癥類痿證的發(fā)生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥等類似于痿證者，都與遺傳有關(guān)。
因此，對于痿證的預(yù)防來說，其父母精血是否充盛?身體狀況如何?是否適宜婚配?有無遺傳疾癥?都是至關(guān)重要的因素。只有父母精血充盛，身體強(qiáng)壯，沒有遺傳疾病，其子先天稟賦良發(fā)，才能避免痿證的發(fā)生。 因此，痿證重要預(yù)防，既要自身保重，又要責(zé)之于父母。
此外，肌萎縮側(cè)索硬化癥類痿證的發(fā)生常與自身攝護(hù)不慎有關(guān)。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機(jī)而入，侵害身體而發(fā)生痿證，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多責(zé)之于細(xì)菌、病毒感染。
因此，預(yù)防痿證必須順應(yīng)四時氣候變化，御寒保暖、避暑防熱，謹(jǐn)防濕氣。居室應(yīng)清潔干燥、通風(fēng)透光，外出活動要注意氣候寒溫，適當(dāng)增減衣服，防止感冒。
尤其需要避免久臥濕地或遭雨淋濕，避免出汗后濕衣久著于身。長期在水中作業(yè)者，或在歲土太過，濕氣偏盛之年，以及長夏暑濕之季，更當(dāng)格外注意防止?jié)駳馇忠u，而發(fā)痿證。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的護(hù)理建議
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿癥是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調(diào)暢肢體氣血，恢復(fù)肢體功能活動是肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證調(diào)護(hù)的關(guān)鍵。 肢體活動功能訓(xùn)練可采用主動練功和被動練功兩種，從內(nèi)容上可有傳統(tǒng)體育訓(xùn)練、生活作業(yè)訓(xùn)練等不同。若肢體瘦削枯萎，運(yùn)動無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動練功，隨時變換姿勢，防止"畸天"發(fā)生。繼則采取主動練功訓(xùn)練，如坐位，立位和步行練功。
也可以根據(jù)病情，可選用相應(yīng)的導(dǎo)引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統(tǒng)體育鍛煉方法。生活作業(yè)方法更為實(shí)用易學(xué)。若上肢活動障礙者，采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動受限者，采用踏三輪車、縫紉等作業(yè)訓(xùn)練方法。
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。 在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。
西醫(yī)治療運(yùn)動神經(jīng)元病
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d;輔酶A100μ，肌注，1/d;胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應(yīng)用。
三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50～100mg/d，分次服。
四、可試用于治療運(yùn)動神經(jīng)元病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評估。
五、患肢按摩，被動活動。
六、蜂針療法，利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。
七、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。
八、呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。
九、防治肺部感染。
看了運(yùn)動神經(jīng)元疾病的原因的人還看了：
4.10種輕癥疾病
運(yùn)動神經(jīng)元疾病的原因 運(yùn)動神經(jīng)元疾病概述
