什么是陰陽人以及治療方法

　　什么是陰陽人呢？下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的什么是陰陽人，歡迎閱讀。

　　什么是陰陽人

　　陰陽人一般指小兒兩性畸形

　　兩性畸形是在胚胎發(fā)育期間分化異常所致的性別畸形，一般根據(jù)性染色體、染色質(zhì)、性腺及外生殖器的不一致，可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.真兩性畸形

　　性腺生殖器及性征具有男女兩性的特點，即具有卵巢和睪丸，或為一個性腺內(nèi)具有兩種性腺組織(又稱卵睪)。染色體為46XX或46XY，或二者嵌合體。外生殖器可為女性、男性或二者混合型。真兩性畸形的發(fā)生原因尚不清楚。

　　2.假兩性畸形

　　性腺與外生殖器呈相反的性別。

　　(1)男假兩性畸形 具有睪丸組織，性染色體為XY，性染色質(zhì)為陰性，發(fā)育有不同程度的女性內(nèi)、外生殖器官。根據(jù)患者的外生殖器形態(tài)、陰囊的異常、睪丸大小部位及陰部外觀分為三型。①男性外生殖器型 陰莖發(fā)育較正常，伴有陰莖陰囊型的尿道下裂及一側(cè)隱睪，在隱睪側(cè)有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰道。病因是由于副中腎管退化不全，自動的發(fā)育成子宮、輸卵管、上段陰道。②外生殖器似男非男型 有明顯的陰囊會陰型尿道下裂，陰囊分裂成兩片形似陰唇，尿道開口下方還有盲端陰道的開口，假陰道在3～5厘米。陰莖短小，睪丸發(fā)育正常，有附睪、射精管，但前列腺小，乳房不發(fā)育。此型的發(fā)病機理主要是胚胎在發(fā)育過程中，雄激素的靶細胞受體對雄激素缺乏效應(yīng)，為X連鎖隱形遺傳。③睪丸女性化癥候群 根據(jù)外陰、體態(tài)分為女性化不完全型和女性化完全型，此類病人自幼均作女性打扮。女性化不完全型：陰蒂肥大為陰莖，大小陰唇發(fā)育差，大陰唇皮膚有皺褶如陰囊，睪丸在兩側(cè)陰囊內(nèi)或腹股溝處，陰道深淺不一，呈盲端，身材同男性，肩平寬，臀圍小，四肢粗大，有喉結(jié)但不突出，皮下脂肪少，但乳房較豐滿。女性化完全型：外陰部酷似女性，但陰道深淺不一呈盲端，睪丸多位于腹股溝處，身材較苗條，肩窄臀寬，皮膚細膩，皮下脂肪較豐富，喉結(jié)不明顯，乳房為少女型，無腋毛、陰毛。此型為X連鎖隱形遺傳病，是由于發(fā)育過程中，靶細胞的雄激素受體完全缺失，影響了雄性化的發(fā)展。

　　(2)女假兩性畸形 具有卵巢組織，性染色體為XX，性染色質(zhì)為陽性，外生殖器呈現(xiàn)不同程度的男性化。臨床表現(xiàn)為患者具有男性體征，陰蒂肥大甚至與男性陰莖相似，體毛呈男性分布，肌肉發(fā)達，有喉結(jié)及聲音嘶啞，皮膚粗糙，面部為男性，上唇有須，兩耳前有鬢角等。由于男性激素過多，可影響乳房及子宮的發(fā)育，無月經(jīng)來潮，陰毛的分布又為女性，陰道口小，常因陰唇后聯(lián)合過長而將陰道口遮蓋。此型的病因為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，也可由于妊娠早期母體內(nèi)雄激素過多所致。先天性腎上腺皮質(zhì)增生為一種常染色體隱形遺傳病，腎上腺分化發(fā)生在副中腎管發(fā)育滯后和外生殖器和尿生殖竇發(fā)育之前，故僅引起外生殖器異常，內(nèi)生殖器仍為女性。

　　陰陽人檢查

　　兩性畸形的患者如有外生殖器畸形，通常在幼兒時就診，而多數(shù)病人是由于在青春期因性器官發(fā)育受限或異常才就診，通常需要進一步檢查方能確診。兩性畸形的診斷需要通過以下幾個方面：

　　1.病史

　　有無家族史，孕期病史。

　　2.體格檢查

　　體形、外貌、第二性征、肛檢。

　　3.性染色體檢查

　　睪丸組織、皮膚組織、骨髓、外周血均可，為避免遺漏嵌合體，采樣組織可在兩種以上。

　　4.性染色質(zhì)檢查

　　性染色質(zhì)在正常女性間期細胞核中可以找到，可采取口腔黏膜細胞、陰道壁細胞、尿沉淀細胞、皮膚、頭發(fā)等，常采用口腔黏膜細胞。

　　5.化驗檢查

　　24小時尿17酮類固醇的增加和孕三醇的顯著增加，對診斷女性假兩性畸形很有價值。

　　6.B超檢查

　　盆腔有無卵巢或隱睪的存在以及兩側(cè)腎上腺有無腫大，對疾病診斷很有價值。

　　陰陽人診斷

　　1.真兩性畸形

　　外陰部表現(xiàn)同時存在男性及女性的生殖器官，在陰唇部能捫及睪丸，有月經(jīng)來潮者不難確診。在與假兩性畸形鑒別困難時可行性腺活檢，真兩性畸形性腺具有兩種性腺組織。

　　2.假兩性畸形

　　(1)男性假兩性畸形 性染色體為XY，有睪丸，必定具備女性內(nèi)或外生殖器如盲端陰道、輸卵管或子宮等，雄激素分泌正常。

　　(2)女性假兩性畸形 性染色體為XX，陰蒂明顯增大，陰唇后聯(lián)合過長，會陰增寬，身材偏矮及其他男性體征。內(nèi)分泌檢查可見尿-17酮類固醇與孕三醇含量增高，血漿睪丸酮也明顯增高，即可確診。

　　陰陽人治療

　　1.真兩性畸形

　　根據(jù)社會性別的心理發(fā)展及病人和家屬的意愿取舍為主，根據(jù)性腺、性器官的優(yōu)勢取舍為次。如作為男性，則應(yīng)切除卵巢組織、輸卵管、子宮和增大的乳房，陰道可不予處理。作女性者，需切除睪丸組織，肥大的陰蒂行修復(fù)術(shù)。到青春期后再根據(jù)性別應(yīng)用性激素治療。

　　2.假兩性畸形

　　(1)男性假兩性畸形 確定性別以年齡越小越好，一般2～3歲為宜。男性外生殖器型作男性最佳，原則上只需性陰莖矯直及尿道成形術(shù)。似男非男型主要根據(jù)陰莖和睪丸的發(fā)育情況、社會性別、家屬及患者意愿而定。睪丸女性化型社會性別多為女性，多數(shù)乳房已發(fā)育，可行兩側(cè)睪丸切除并作陰道成形術(shù)。

　　(2)女性假兩性畸形 需糖皮質(zhì)激素終身替代治療，調(diào)整劑量以維持24小時尿-17酮類固醇于正常水平，可促進月經(jīng)來潮，乳房發(fā)育，體毛相應(yīng)減少，皮膚逐漸細膩，面部清秀等。肥大陰蒂需行陰蒂陰唇整復(fù)術(shù)及陰道外口增寬術(shù)等。

　　陰陽人預(yù)防

　　兩性畸形多為先天性疾病，目前無明確預(yù)防的方法及藥物。孕婦應(yīng)在圍產(chǎn)期進行科學(xué)的圍產(chǎn)保健和規(guī)律的產(chǎn)前檢查，避免激素水平異常影響胎兒發(fā)育。根據(jù)患者的社會性別，家屬及患者的意愿選擇合適的手術(shù)方式，有助于患者的恢復(fù)并形成正常的人格。