臨床醫(yī)學(xué)兒科論文
臨床醫(yī)學(xué)兒科論文
兒科是全面研究小兒時期身心發(fā)育、保健以及疾病防治的綜合醫(yī)學(xué)科學(xué)。下文是學(xué)習(xí)啦小編為大家整理的關(guān)于臨床醫(yī)學(xué)兒科論文的范文,歡迎大家閱讀參考!
臨床醫(yī)學(xué)兒科論文篇1
小兒代謝性肝病的臨床觀察
摘要:目的:探討小兒代謝性肝病的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,提高臨床診斷率。方法:回顧性分析收治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料。結(jié)果:糖類代謝性疾病者11例,氨基酸類代謝性疾病者6例,脂肪類代謝性疾病者1例。結(jié)論:小兒代謝性肝病種類較多且不常見,臨床診斷特異性小,容易與其他疾病混淆,需結(jié)合臨床癥狀及實驗室檢查做出綜合分析,以提高確診率。
關(guān)鍵詞:代謝性肝病;診斷;治療
肝臟是人體內(nèi)各種物質(zhì)代謝的主要器官,由于各種遺傳性缺陷引起的代謝通路阻斷可導(dǎo)致以肝臟病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的代謝性疾病。由于小兒遺傳代謝性肝病并不常見,且容易與其他疾病發(fā)生混淆,因此臨床診斷有一定難度,筆者對陜西省涇陽縣人民醫(yī)院近年來診治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料做出相關(guān)分析,以期對臨床診治工作有所幫助,現(xiàn)報告如下。
1 臨床資料
回顧性分析我院自2006年1月~2009年12月收治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料,其中男12例,女6例,年齡1個月~9歲,平均2.7歲;經(jīng)臨床病理檢查及相關(guān)檢查確診糖類代謝性疾病者11例,氨基酸類代謝性疾病者6例,脂肪類代謝性疾病者1例。
2 結(jié)果
2.1 糖類代謝性疾?。?/p>
?、倥R床表現(xiàn):本型患兒臨床表現(xiàn)輕重不一,其中2例重癥患兒在新生兒期即出現(xiàn)嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝臟腫大等癥狀;9例輕癥者則表現(xiàn)為生長遲緩、腹部膨脹。所有患兒身材明顯矮小,骨齡落后,骨質(zhì)疏松。腹部因肝臟持續(xù)增大而顯著膨隆。肌肉松弛,四肢伸側(cè)皮下??梢婞S色瘤。3例患兒時有低血糖發(fā)作和腹瀉發(fā)生,其中1例患兒在重癥低血糖時伴發(fā)驚厥。2例患兒失常有鼻出血表現(xiàn)。
?、趯嶒炇覚z查:11例患兒中,7例患兒空腹血生化檢測顯示程度不等的低血糖和乳酸血癥,其中2例患兒重癥低血糖并伴有低磷血癥。所有患兒血清丙酮酸、三酰甘油、磷脂、膽固醇和尿酸等均增高。血小板膜釋放ADP能力降低。所有患兒肝功能正常。2例患兒X線檢查可見骨質(zhì)疏松和腎臟腫大。CT掃描發(fā)現(xiàn)1例患兒肝臟有單個腺瘤并發(fā)。
2.2 氨基酸類代謝性疾?。?/p>
?、倥R床表現(xiàn):該病發(fā)病可急可緩。其中3例患兒急性發(fā)病,發(fā)展迅速,均為在新生兒期即發(fā)病。早期癥狀類似新生兒肝炎,有嘔吐、腹瀉、腹脹、嗜睡、生長遲緩、肝脾腫大、水腫、黃疸、貧血、血小板減少和出血癥狀等。3例患兒發(fā)病較緩,均為l歲以后發(fā)病,以生長發(fā)育遲緩,進行性肝硬化和腎小管功能受損癥狀為主,2例患兒表現(xiàn)為低磷血癥性佝僂病,1例患兒以糖尿、蛋白尿以及氨基酸尿為主。
②實驗室檢查:所有患兒表現(xiàn)為貧血、血小板減少、白細胞減少,可能與脾功能亢進有關(guān)。5例患兒血清轉(zhuǎn)氨酶正常,1例患兒輕度異常;所有患兒均表現(xiàn)為血清膽紅素升高,血漿白蛋白降低,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ濃度降低。2例患兒血清AFP增高。5例患兒血清酪氨酸濃度增高,其中2例伴有高甲硫氨酸血癥。所有患兒尿液氨基酸排出量均增高,且以酪氨酸、苯丙氨酸、甘氨酸和組氨酸等為主,系因腎小管再吸收率降低所致。
2.3 脂肪類代謝性疾?。?/p>
?、倥R床表現(xiàn):該例患兒起病于4歲時,起病初期一般情況良好,僅有輕度脾大和貧血表現(xiàn),中期時肝脾逐漸增大,貧血加重,白細胞和血小板減少。
?、趯嶒炇覚z查:骨髓穿刺涂片瑞氏染色可見洋蔥皮樣細胞,為本病的特異性診斷。葡萄糖腦苷脂酶活性測定發(fā)現(xiàn)血白細胞、血小板及體外培養(yǎng)的成纖維細胞測定,酶活性約為正常人的1/2,血清酸性磷酸酶增高,鐵蛋白增高;凝血因子減少,其中凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少最為明顯。
3 討論
小兒遺傳代謝性肝病的種類很多,臨床上比較常見的則為三種代謝性疾病,其中糖代謝障礙如糖原累積病,半乳糖血癥,果糖代謝障礙等;氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥,尿素循環(huán)酶缺陷等;脂類代謝障礙如戈謝病,尼曼-匹克病,節(jié)苷脂沉積病,Wolman病等。
糖原的分解和合成,以及葡萄糖、果糖和半乳糖之間的轉(zhuǎn)換均通過肝細胞途徑(無氧糖酵解)進行。如果遺傳性肝細胞糖類代謝缺乏則發(fā)生糖代謝障礙性疾病。文中11例患兒均為糖原累積病,主要是由于肝、腎等組織中葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活性缺陷所造成,約占小兒代謝性肝病總數(shù)中的12%[1]。氨基酸代謝性疾病中主要為酪氨酸代謝障礙,人體所需的酪氨酸系從飲食或通過氧化苯丙氨酸獲得,除供給合成蛋白質(zhì)之用外,它還是多巴胺、腎上腺素和黑色素等物質(zhì)的前體;多余的酪氨酸則通過其降解途徑分解為二氧化碳和水。其代謝途徑中各步驟酶的缺陷可導(dǎo)致多種臨床表現(xiàn)不同的疾病。約30%的早產(chǎn)兒和10%足月新生兒由于肝臟4-羥基苯丙酮酸二氧化酶發(fā)育不夠成熟,可能發(fā)生暫時性的高酪氨酸血癥,通常在減少飲食中蛋白質(zhì)含量至1.5 g/(kg·d)和應(yīng)用Vit C后數(shù)周即可消失[2]。在臨床診斷時應(yīng)注意與此鑒別。文中只有1例患兒確診為脂類代謝障礙(戈謝病),其又稱高雪病,為常染色體隱性遺傳。由于β-葡萄糖苷酸酶的缺乏,不能分解從GM3而來的各種復(fù)合的糖苷質(zhì),因此葡萄糖酰神經(jīng)酰胺,及其前體GM3和神經(jīng)酰胺二己糖苷質(zhì)累積。臨床癥狀多不明顯,多表現(xiàn)為肝脾腫大,血象異常(貧血、血小板和白細胞減少等),易骨折等,因此與再生障礙性貧血容易混淆。
總之,小兒遺傳代謝性肝病的臨床癥狀多不典型,許多癥狀表現(xiàn)及實驗室檢查與相關(guān)疾病容易發(fā)生混淆,在臨床診斷過程中應(yīng)結(jié)合多種檢查手段進行綜合判斷,減少誤診率。
參考文獻
[1] 王立娟,管小琴.小兒遺傳代謝性肝病的臨床病理分析[J].臨床兒科雜志,2010,28(6):565.
[2] 周光德,趙景民.幾種重要遺傳代謝性肝病肝纖維化的比較研究[J].傳染病信息,2008,21(5):284.
臨床醫(yī)學(xué)兒科論文篇2
兒科臨床用藥常見問題以及合理用藥研究
[摘 要] 藥物是治療疾病的必要手段之一,但如果應(yīng)用不當就會對人體造成危害,尤其是對正處于生長發(fā)育旺盛階段的小兒,稍有不慎就可能造成不必要的后果。所以小兒用藥問題越來越被人們重視,兒科如何合理用藥也越來越被人們關(guān)注。
關(guān)鍵詞:兒科用藥 常見問題 合理用藥
1 兒科常見問題
按我國習(xí)慣,兒科對象為14歲以下小兒,他們是處于迅速生長發(fā)育過程中的特殊人群,生理解剖與成人有很大差異。兒科用藥對象從胚胎發(fā)育期、胎兒期、新生兒期、嬰兒期、幼兒期、學(xué)齡前期、學(xué)齡期到青春前期,不同年齡階段之間亦存在一定差異。各期發(fā)育程度不同,具有各自用藥特點。人們常把兒科用藥簡單的看成是的成人的縮影,因此兒科藥物濫用及不合理用藥現(xiàn)象時有發(fā)生。醫(yī)生的經(jīng)驗處方、抗生素的不合理應(yīng)用及病人對抗菌藥物的主觀依賴更加劇了這一過程[1]。
兒科藥物濫用及不合理用藥現(xiàn)象主要表現(xiàn)在以下幾方面:(1)抗菌素的濫用;(2)解熱鎮(zhèn)痛藥的濫用;(3)激素、微量元素及維生素、補藥、中藥及中藥滋補藥的濫用;(4)長聯(lián)合用藥的濫用;(5)長期大量輸注葡萄糖。
造成兒科用藥問題的其他因素:(1)專屬的兒科藥學(xué)資料(如小兒藥物治療濃度范圍)不足;新藥上市往往缺乏必要的兒科臨床試驗資料;(2)小兒生理機能發(fā)育不成熟,對藥物易感性高,易受藥害,影響生長發(fā)育;(3)小兒用藥依從性(Compliance,順應(yīng)性)差,缺乏必要的配合能力與表達能力,波動用藥、濫用藥物現(xiàn)象較成人突出;(4)適合不同年齡階段需要的專用藥物制劑品種與規(guī)格太少,兒童被迫用成人藥。
2 兒科如何合理用藥
據(jù)世界衛(wèi)生組織對部分國家教學(xué)醫(yī)院兒科用藥不合理應(yīng)用情況調(diào)查表明,加拿大外科不合理用藥占63%,兒內(nèi)科不合理用藥占30%。科威特兒科不合理用藥占39%。中國用藥不合理現(xiàn)象更為顯著。因此,兒科合理用藥問題不容忽視。合理用藥是以當代藥物和疾病系統(tǒng)知識和理論為基礎(chǔ),安全、有效、經(jīng)濟、適當?shù)厥褂盟幬铩?/p>
兒科合理用藥要求:(1)獲得最大的臨床治療效果,即最大限度發(fā)揮藥物治療作用;(2)最低的藥物不良反應(yīng),即最大限度的避免或減少藥物不良反應(yīng);(3)最經(jīng)濟的藥物利用,包括藥物資源與費用[2]。
兒科用藥一般原則:(1)嚴格掌握適應(yīng)證、禁忌證,正確選擇藥物;用藥必須有針對性,針對病因,對癥治療,用藥少而精;(2)抗菌藥一般不用于預(yù)防;視患兒和全身情況選擇給藥方案,劑量視年齡甚至日齡而定;(3)明確聯(lián)合用藥目的,能1種藥物治愈的疾病決不加用第2種;(4)充分考慮影響藥物作用的各種因素,制定合理的用藥方案;(5)嚴格觀察藥物的療效及不良反應(yīng),隨時調(diào)整,不良反應(yīng)大的藥物,力爭做到血藥濃度監(jiān)測(TDM)。
2.1 選擇合適的藥物
在眾多的同類供選藥物中,一定要熟悉藥物特性,根據(jù)疾病與患兒機體條件,權(quán)衡利弊,合理選擇合適的藥物,減少兒科藥物不良反應(yīng)的發(fā)生。在需要聯(lián)合用藥的情況下,還需要注意藥物與患兒機體的關(guān)系以及藥物之間的相互作用,切實做到合理用藥。
2.2 選擇合適的時間
要遵循藥物的藥代動力學(xué)和時辰藥理學(xué)的原理,依據(jù)藥物在患兒體內(nèi)作用的規(guī)律,設(shè)計給藥時間和間隔。要按照治療學(xué)原則,規(guī)定藥物的治療周期。單純?yōu)樵黾又委煴kU系數(shù)而延長給藥時間,不僅浪費,而且容易使患兒產(chǎn)生蓄積中毒、細菌耐藥、藥物依賴性等不良反應(yīng)。及時合理的停藥和適時更換更為合適的藥物,對于維持治療效果,避免撤藥反應(yīng)尤為重要。
2.3 選擇合適的劑量
劑量選擇不當是兒科藥物不良反應(yīng)發(fā)生的主要因素。嚴格掌握劑量,所用劑量應(yīng)隨小兒成熟程度以及病情不同而不同。由于小兒年齡體重逐年增加,體質(zhì)強弱各有不同,用藥適宜劑量差異較大。小兒的生理特點決定了其用藥劑量不是單純的將成人劑量縮減。其常用方法是體表面積法、小兒體重法以及根據(jù)成人的劑量換算等,各有其優(yōu)缺點,可根據(jù)具體情況及臨床經(jīng)驗適當選用。
2.4 選擇合適的給藥途徑
給藥途徑有病情輕重緩急、用藥目的及藥物本性決定。正確的給藥途徑對保證藥物的吸收并發(fā)揮作用至關(guān)重要。一般來說,能口服或經(jīng)鼻飼給藥的小兒,經(jīng)胃腸給藥安全。但地高辛等藥物口服吸收快應(yīng)注意;新生兒不宜皮下注射給藥,因可損害周圍組織且吸收不良;較大的嬰幼兒,可用肌肉注射。小兒驚厥可采用地西泮直腸灌注,吸收快療效好。由于小兒皮膚角化層薄,皮膚黏膜用藥宜被吸收,容易引起中毒,所以應(yīng)與注意。
2.5 選擇合適的規(guī)格和劑型
選擇合適的規(guī)格可以避免安全系數(shù)低的藥物因掌握不好藥量而導(dǎo)致的中毒或浪費現(xiàn)象,而選擇合適的劑型可以提高患兒的服藥依從性,從而達到治療目的。為提高患兒依從性,可選擇加入水果香料的糖漿劑以及含糖顆粒劑,選擇半衰期較長的并且相對安全的衍生物,減少服藥次數(shù)和服藥天數(shù)。當前,市場上已有多種規(guī)格和新的劑型不斷問世,從而滿足患兒的用藥需求。
隨著社會的不斷發(fā)展,兒科用藥問題越來越引起人們的重視,適合兒科不同時期特點的藥物也會隨之問世,那樣兒科用藥存在的問題也將迎刃而解。
參考文獻
[1] 張麗榮,劉昕,張淑霞,等.2005年至2006年抗生素使用情況調(diào)查與分析[J].吉林醫(yī)學(xué),2007,12(28)17:1915-1916.
[2] 趙春杰.合理用藥•綜合知識與技能[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2005:28.