尿崩癥的早期癥狀以及診斷方法
中樞性尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴和多飲。那么尿崩癥早期癥狀有哪些呢?怎么預(yù)防?接下來學(xué)習(xí)啦小編帶大家了解一下吧。
尿崩癥的早期癥狀
尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年多見。男女的發(fā)病率相近。大多起病緩慢，往往為漸進(jìn)性的，數(shù)天內(nèi)病情可漸漸明顯。少數(shù)可突發(fā)，起病有確切日期。
突出的臨床癥狀為煩渴、多飲、多尿。多尿表現(xiàn)在排尿次數(shù)增多，并且尿量也多，24h尿量可達(dá)5～10l或更多。尿液不含糖及蛋白質(zhì)。尿比重通常在1.001～1.005，相應(yīng)的尿滲透壓為50～200mosm/l，明顯低于血漿滲透壓(290～310mosm/l)。若限制攝水，尿比重可上升達(dá)1.010，尿滲透壓可上升達(dá)300mosm/l。若嚴(yán)重脫水時，腎小球濾過率明顯下降，此時尿比重可達(dá)1.010以上。多尿引起煩渴多飲，24h飲水量可達(dá)數(shù)升至10l，或更多。病人大多喜歡喝冷飲和涼水。
若有充足的水分?jǐn)z入，病人的生活起居同正常人相近，可有輕度的脫水癥狀、唾液及汗液減少、口干、食欲減退、便秘、皮膚干燥、睡眠欠佳、記憶力減退，多尿多飲使病人不能安睡、影響休息，久而久之，影響工作，出現(xiàn)精神癥狀，頭痛、失眠及情緒低落。
在得不到飲水補充的情況下，可出現(xiàn)高滲征群，為腦細(xì)胞脫水引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，頭痛、肌痛、心率加速、性情改變、神志改變、煩躁、譫妄，最終發(fā)展為昏迷，可出現(xiàn)高熱或體溫降低。
若飲水過多，出現(xiàn)低滲征群，也系神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，頭痛加劇、精神錯亂及神志改變，最終可昏迷甚至死亡。
繼發(fā)性尿崩癥，除多飲和多尿等表現(xiàn)外，還有原發(fā)病(所致病因疾病)的癥狀，此等癥狀可出現(xiàn)在尿崩癥發(fā)生以前或以后。
尿崩癥的發(fā)病原因
1、原發(fā)性(原因不明或特發(fā)性尿崩癥)尿崩癥
約占1/3～1/2不等通常在兒童起病，很少(<20%)伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過仔細(xì)尋找繼發(fā)原因不存在時才能確定當(dāng)存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學(xué)檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時，應(yīng)盡可能地尋找原因，密切隨訪找不到原發(fā)因素的時間越長原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團的抗體。
2、繼發(fā)性尿崩癥
發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害包括：嫌色細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤、白血病、組織細(xì)胞病類肉瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病以及腦部感染性疾病(結(jié)核梅毒、血管病變)等。
3、遺傳性尿崩癥
遺傳性尿崩癥十分少見可以是單一的遺傳性缺陷，也可是didmoad綜合征的一部分。(可表現(xiàn)為尿崩癥糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾又稱作wolfram綜合征)。
4、物理性損傷
常見于腦部尤其是垂體下丘腦部位的手術(shù)、同位素治療后，嚴(yán)重的腦外傷后外科手術(shù)所致的尿崩癥通常在術(shù)后1～6天出現(xiàn)，幾天后消失。經(jīng)過1～5天的間歇期后尿崩癥癥狀永久消失或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)變成慢性。嚴(yán)重的腦外傷，常伴有顱骨骨折可出現(xiàn)尿崩癥，燕有少數(shù)病人伴有垂體前葉功能減退。創(chuàng)傷所致的尿崩癥可自行恢復(fù)有時可持續(xù)6個月后才完全消失。
尿崩癥的診斷方法
1.CDI的診斷要點
(1)尿量多，可達(dá)8～10L/d或以上;
(2)低滲尿，尿滲透壓低于血漿滲透壓，一般低于20mOsm/L;尿比重低，多在1.005以下;
(3)飲水不足時，常有高鈉血癥，伴高尿酸血癥，提示AVP缺乏，尿酸清除減少致血尿酸升高;
(4)應(yīng)用興奮AVP釋放的刺激試驗(如禁水試驗、高滲鹽水試驗等)不能使尿量減少，不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高;
(5)應(yīng)用AVP治療有明顯的效果，尿量減少，尿比重和尿滲透壓升高。
2.部分性CDI的診斷要點
(1)至少2次禁飲后，尿比重達(dá)1.012～1.016;
(2)禁水后尿滲透壓達(dá)到峰值時的尿滲透壓/血滲透壓比值大于1，但小于1.5;
(3)對加壓素試驗敏感。
3.NDI的診斷要點
(1)有家族史，或患者母親懷孕時羊水過多史，或可引起繼發(fā)性NDI的原發(fā)性疾病史;
(2)多出生后既有癥狀，嬰兒期有尿布更換頻繁，多飲、發(fā)育緩慢或不明原因發(fā)熱，兒童和成年期有多尿、口渴、多飲等癥狀;
(3)尿濃縮功能減低，每日尿量明顯增加，比重<1.010，尿滲透壓低，多低于300mOsm/L;
(4)禁水-加壓素試驗一般無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高，尿滲透壓/血滲透壓比值<1，繼發(fā)性NDI患者除了尿濃縮功能減退外，其他腎功能亦有損害。
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