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皮肌炎的治療方法

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皮肌炎的治療方法

  皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。下面學(xué)習(xí)啦小編就和大家分享皮肌炎的治療方法,希望對大家有幫助!

  皮肌炎癥狀:

  可發(fā)生于任何年齡,女性略占多數(shù),有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀,如不規(guī)則發(fā)熱,雷諾氏現(xiàn)象,關(guān)節(jié)痛,頭痛,倦急和乏力等,發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病,少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病,肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病,少數(shù)先有肌病,隨后出現(xiàn)皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發(fā)病。

  1、肌肉癥狀

  通?;颊吒蟹α?,隨后有肌肉疼痛,按痛和運動痛;進而由于肌力下降,呈現(xiàn)各種運動機能障礙和特殊姿態(tài),由于肌肉病變的多少,輕重,部位的差異等,癥狀可有所不同,一般通常有抬臂,頭部運動或下蹲后站起困難,步態(tài)拙劣,有時由于肌力急遽衰減,可呈現(xiàn)特殊姿態(tài),如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身,當(dāng)咽,食管上部和腭部肌肉受累時可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難;當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難;心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭,眼肌累及發(fā)生復(fù)視,病變肌肉質(zhì)地可如正?;虺嗜彳浉校袝r纖維性變后而發(fā)硬或堅實,可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能,亦有報導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱,在活動后加劇,病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

  2、皮膚癥狀

  本病通常在面部特別是上眼瞼發(fā)出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前額,顴頰,耳前,頸和上胸部V字區(qū)等擴展,頭皮和耳后部亦可累及,閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細(xì)血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹,斑,以后變萎縮,有毛細(xì)血管擴張,色素減退和上覆細(xì)小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴張和瘀點,有助于診斷,有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢,疼痛,感覺異常,但少數(shù)病例可有劇癢,損害呈暫時性,反復(fù)發(fā)作,其后相互融合,持續(xù)不退,上有細(xì)小鱗屑,口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。

  在慢性病例中有時尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹,斑點狀色素沉著,行細(xì)血管擴張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉后外觀,伴較多深褐色,灰褐針頭大色素斑,并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細(xì)血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發(fā)惡性腫瘤。

  此外可有皮下結(jié)節(jié),鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑,或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑,糠枇樣脫屑,脫發(fā),或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網(wǎng)狀青斑,雷諾現(xiàn)象等,部分病例對日光過敏。

  小兒患者除上描述外,其特點是發(fā)病前常有上呼吸感染史,無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化,在皮膚,肌肉,筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血,與成人不同。

  此外,患者可膛規(guī)則發(fā)熱,發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀,亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生,常為不規(guī)則低熱,在急性病例中熱度可較高,約40%病例有發(fā)熱;可有關(guān)節(jié)痛,肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運動受阻,多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致,X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失,骨皮質(zhì)破壞,約20%有關(guān)節(jié)病變,淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大,少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎,間質(zhì)性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質(zhì)中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留,眼肌累及呈復(fù)視,視網(wǎng)膜有時有滲出物或出血,或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎,蛛網(wǎng)膜下腔出血。

  皮肌炎西醫(yī)治療方法:

  在無腫瘤并發(fā)的病例,皮質(zhì)類固醇治療有效,一般成人劑量相等于潑尼松60~100mg/d,約為1mg/(kg·d),重癥病例或開始劑量無效,可增至1.5mg/(kg·d);兒童劑量通常較成人劑量增加些,為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀,尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo),一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法(即靜脈滴注1g,連續(xù)3天,以后再改用潑尼松600mg/d)。約1/3病例對皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳(僅供參考,詳細(xì)請詢問醫(yī)生)。

  免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效,環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物,蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物(如氯化喹啉)和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復(fù)方氨基酸注射液,三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果(僅供參考,詳細(xì)請詢問醫(yī)生)。

  此外物理療法,在急性期嚴(yán)重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮,每日二次,不鼓勵主動運動;在恢復(fù)期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療,透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復(fù)治療訓(xùn)練。

  在成人特別是40~50歲以上患者,必需詳細(xì)地檢查有無腫瘤的伴發(fā),如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療,可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時未發(fā)現(xiàn),亦應(yīng)每隔3~6個月定期隨訪甚為必要。對小兒皮肌炎患者,需盡量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療,可獲良效。

  皮肌炎預(yù)防方法:

  1、盡量避免日光直接照射(主要時紫外線),外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。

  2、不用化妝品、染發(fā)劑。

  3、避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。

  4、育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流,生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。
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