先天性白內(nèi)障的表現(xiàn)
先天性白內(nèi)障的表現(xiàn)
先天性白內(nèi)障多在出生前后即已存在，或在兒童期內(nèi)罹患，白內(nèi)障其發(fā)生率在我國為0、05%。下面就讓學習啦小編來給你科普一下什么是先天性白內(nèi)障。
先天性白內(nèi)障的病因
先天性白內(nèi)障大約有1/3的病例有遺傳因素，最常見的為常染色體顯性遺傳，有的表現(xiàn)為不規(guī)則的隔代遺傳;隱性遺傳多與近親婚配有關。非遺傳性白內(nèi)障是在胚胎發(fā)育過程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁：孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染，尤其是近年來由于早孕期感染風疹病毒致白內(nèi)障的高發(fā)病率已引起高度重視，發(fā)生在妊娠2月內(nèi)風疹感染所致的白內(nèi)障發(fā)病率可達100%。營養(yǎng)不良及代謝障礙是兒童白內(nèi)障的另一主要原因，如母體妊娠期糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素A、晚期缺氧等，以及新生兒代謝紊亂如低血糖，甲狀旁腺功能低，半乳糖血癥等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各種危重疾病長時間吸入高壓氧、接觸射線等。
先天性白內(nèi)障的臨床表現(xiàn)
1、癥狀
嬰幼兒白內(nèi)障主要癥狀為白瞳癥。新生兒出生后瞳孔區(qū)有白色反射稱為白瞳癥，其中最常見的即是先天性白內(nèi)障，不完全性白內(nèi)障則常常以視力低下、斜視、眼球震顫等異常就診。
2、體征
(1)視功能檢查，不同程度的視力下降，但應具備光照反應。
(2)晶體呈各種形態(tài)的混濁，有全白內(nèi)障、核性白內(nèi)障、繞核性白內(nèi)障、前極后極白內(nèi)障、花冠狀白內(nèi)障、縫性白內(nèi)障、點狀白內(nèi)障等等。
(3)可繼發(fā)斜視，眼球震顫。
(4)可并發(fā)眼部其他先天異常，如小眼球小角膜、無虹膜、永存增生原始玻璃體(PHPV)，視網(wǎng)膜脈絡膜病變等。
先天性白內(nèi)障的分型
先天性白內(nèi)障可有完全性和不完全性白內(nèi)障，又可分為核性、皮質(zhì)性、膜性白內(nèi)障。由于混濁的部位、形態(tài)和程度不同，因此視力障礙不同。常見的有以下幾種：
1、核性白內(nèi)障視力障礙明顯。多為雙眼患病。
2、繞核性白內(nèi)障(板層白內(nèi)障)視力影響不大。
3、前極性白內(nèi)障如視力無明顯影響，可不治療。
4、后極性白內(nèi)障后極部的混濁，對視力有一定的影響。
5、全白內(nèi)障晶狀體全部或近于全部混濁，也可以是在出生后逐漸發(fā)展，視力障礙明顯，多為雙側(cè)性。
先天性白內(nèi)障的鑒別診斷
1、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變
本病發(fā)生于體重低的早產(chǎn)兒，吸入高濃度的氧氣可能是其致病原因。雙眼發(fā)病。
2、永存增生原始玻璃體
患兒為足月順產(chǎn)，多為單眼患病，患眼眼球小，前房淺，晶體比較小，睫狀突很長，可以達到晶體的后極部，晶體后有血管纖維膜，其上血管豐富。后極部晶體混濁，虹膜-晶體隔向前推移。
3、炎性假性膠質(zhì)瘤
多為雙眼發(fā)病，少數(shù)為單眼，在晶體后有白色的斑塊，眼球變小，眼壓降低，其發(fā)病原因是在胚胎發(fā)育的最后3月，在子宮內(nèi)受到母親感染的影響或是出生后新生兒期眼內(nèi)炎造成的。
4、視網(wǎng)膜母細胞瘤
是兒童期最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，雖然多發(fā)生在2～3歲以前，但也可發(fā)病很早，在出生后數(shù)日內(nèi)即可見白瞳孔。由于腫瘤是乳白色或黃白色，當其生長到一定大時，進入眼內(nèi)的光線即反射成黃白色。
5、外層滲出性視網(wǎng)膜炎
視網(wǎng)膜有白黃色病變，輕度隆起，表面有新生血管和微血管瘤，毛細血管擴張，嚴重者因視網(wǎng)膜廣泛脫離而呈現(xiàn)白瞳孔反射。晚期虹膜新生血管，繼發(fā)性青光眼和虹膜睫狀體炎。
6、視網(wǎng)膜發(fā)育不良
患兒為足月順產(chǎn)，眼球小，前房很淺，晶體后有白色的組織團塊而呈白瞳孔。常合并大腦發(fā)育不良，先天性心臟病，腭裂和多指畸形。
7、先天性弓形蟲病
本病近年來在我國已有報道。其特點是反復發(fā)生的眼內(nèi)炎癥，最后遺留脈絡膜視網(wǎng)膜的色素性瘢痕，病灶多見于黃斑區(qū)，因而有白瞳孔的表現(xiàn)。并可有肝脾腫大，黃疸，腦積水和腦鈣化。
8、弓蛔線蟲病
患病兒童的眼底有肉芽腫形成，臨床分為二種類型，一是無活動炎癥的后極部局限性脈絡膜視網(wǎng)膜肉芽腫，一是有明顯炎癥的玻璃體混濁。二者均可致白瞳孔反射。患兒有動物(貓狗)接觸史。
其他少見的白瞳癥還有Nonie病、眼底后極部缺損、玻璃體出血機化、嚴重的視網(wǎng)膜膠質(zhì)增生等。
先天性白內(nèi)障的治療
1、對造成瞳孔區(qū)遮擋的白內(nèi)障，經(jīng)視功能評估具備基本視覺能力的病例應該及早手術(shù)摘除白內(nèi)障。為防止術(shù)后再發(fā)生后發(fā)性白內(nèi)障，還應該同期做晶體后囊切開及前部玻璃體切除術(shù)。
2、確定有嚴重的眼底、視神經(jīng)發(fā)育異常;主、客觀檢查不能確定有光機能;合并嚴重小眼球;合并眼內(nèi)活動性疾病等情況時不宜手術(shù)。
3、術(shù)后需要及時驗光配鏡，佩戴框架眼鏡或角膜接觸鏡矯正。矯正術(shù)后屈光不正，進行弱視訓練，提高視力。驗光要每半年至一年進行一次，及時調(diào)整眼鏡度數(shù)，以適應眼球發(fā)育帶來的屈光變化。
4、對單眼白內(nèi)障兒童或雙眼白內(nèi)障術(shù)后兩眼視力相差懸殊的病例，還要進行遮蓋等弱視治療。
5、根據(jù)病情同期或Ⅱ期植入人工晶體。
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